CAPITOLO 4 REAZIONI ALLERGICHE (RALL): QUADRI CLINICI PARTICOLARI La diagnosi di certezza dell’angioedema da deficit di C1-INH prevede la valutazione quantitativa e funzionale del C1-INH. Il deficit del C1-INH può essere sia funzionale sia quantitativo (tipo I), oppure con dosaggio quantitativo normale o aumentato o appena ridotto e riduzione funzionale (tipo II). A supporto del sospetto diagnostico, si deve valutare anche la complementemia, <strong>in</strong> quanto i livelli di C1 e C3 sono normali, mentre quelli di C4 e C2 risultano dim<strong>in</strong>uiti. L’AEE deve essere posto <strong>in</strong> diagnosi differenziale con la forma acquisita di deficit del C1-INH e con l’angioedema idiopatico, <strong>in</strong> cui non si <strong>in</strong>dividuano fatori scatenanti e caratteristica è la risposta alla somm<strong>in</strong>istrazione di adrenal<strong>in</strong>a, cortisonici o antistam<strong>in</strong>ici. TERAPIA Gli attacchi acuti gravi vengono trattati con l’<strong>in</strong>fusione endovenosa del concentrato plasmatico umano di C1 <strong>in</strong>ibitore. Gli attacchi acuti di lieve entità possono regredire più rapidamente con la somm<strong>in</strong>istrazione di acido tranexamico. Esiste anche una terapia profilattica degli attacchi di angioedema, basata sull’utilizzo di androgenoderivati attenuati, come il danazolo (200-600 mg/die) e lo stanozololo (0,5-2 mg/die), capaci di stimolare la s<strong>in</strong>tesi di C1-INH. Queste terapie possono essere utilizzate come farmaco di scelta per i lunghi e i brevi periodi di profilassi (avulsioni dentarie). Risultano efficaci quando assunti cont<strong>in</strong>uativamente. Le forme dovute ad autoanticorpi beneficiano maggiormente di una terapia corticosteroidea. Attualmente sono <strong>in</strong> fase di studio cl<strong>in</strong>ico farmaci <strong>in</strong> grado di <strong>in</strong>ibire il meccanismo patologico per vie differenti: il C1-INH ricomb<strong>in</strong>ante, un antagonista della callicre<strong>in</strong>a e un antagonista recettoriale della bradich<strong>in</strong><strong>in</strong>a (Icatibant), che ha ottenuto recentemente l’autorizzazione alla commercializzazione. Queste nuove molecole potrebbero, <strong>in</strong> futuro, modificare il trattamento dell’angioedema ereditario, rendendo più agevole il management del paziente. Letture consigliate Agost<strong>in</strong>i A, Cicardi M. Hereditary and acquired C1-<strong>in</strong>hibitor deficiency: biological and cl<strong>in</strong>ical characteristics <strong>in</strong> 235 patients. Medic<strong>in</strong>e (Baltimore). 1992;71:206-215. Cicardi M, Z<strong>in</strong>gale LC, Pappalardo E, Folcioni A, Agostoni A. Autoantibodies and lymphoproliferative diseases <strong>in</strong> acquired C1-<strong>in</strong>hibitor deficiencies. Medic<strong>in</strong>e (Baltimore). 2003 Jul;82(4):274-81. Cicardi M, Z<strong>in</strong>gale LC. The deficiency of C1 <strong>in</strong>hibitor and its treatment. Immunobiology. 2007;212(4- 5):325-31. Epub 2007, May 21. Cugno M, Zanichelli A, Fotene F, Caccia S, Cicardi M. C1-<strong>in</strong>hibitor deficiency and angioedema = molecular mechanism and cl<strong>in</strong>ical progress. Trends Mol Med. 2009 Jan 20. García Cobas CY, González Diaz SN, Arias Cruz A, We<strong>in</strong>man AM, Zárate Hernández Mdel C. Atypical presentation of hereditary angioedema. A report of a case and literature review. Rev Alerg Mex. 2006 Sep-Oct:53(5):189-93. Guar<strong>in</strong>o MD, Perricone C, Guar<strong>in</strong>o S, Gambardella S, D’Apice MR, Fontana L, Novelli G, Perricone R. Denatur<strong>in</strong>g HPLC <strong>in</strong> laboratory diagnosis of hereditary angioedema. J Allergy Cl<strong>in</strong> Immunol. 2007 Oct;120(4):962-5. Epub 2007, Jul 19. Lock RJ, Gompels MM. C1-<strong>in</strong>hibitor deficiencies (hereditary angioedema): where are we with therapies? Curr Allergy Asthma Rep. 2007 Jul;7(4):264-9. Nettis E, Colanardi MC, Loria MP, Vacca A. Acquired C1-<strong>in</strong>hibitor deficiency <strong>in</strong> a patient with systemic lupus erythematosus: a case report and review of the literature. Eur J Cl<strong>in</strong> Invest. 2005 Dec;35(12):781-4. Nettis E, Pannof<strong>in</strong>o A, D’Aprile C, Ferrann<strong>in</strong>i A, Tursi A. Cl<strong>in</strong>ical and aetiological aspects <strong>in</strong> urticaria and angioedema. BR J Dermatol. 2003; 148(3):501-6. Perricone R, De Carolis C, Fontana L. Intravenous hepar<strong>in</strong> did not prevent exacerbations of hereditary angioedema <strong>in</strong> a patient on ma<strong>in</strong>tenance hemodialysis. J Allergy Cl<strong>in</strong> Immunol. 2003 May;111(5):1137; reply 1137. Rusicke E, Mart<strong>in</strong>ez-Saguer I, Aygoren-Pursun E, Kreuz W. Home treatment <strong>in</strong> patients with heredittary angioedema (HAE). J Allergy Cl<strong>in</strong> Immunol. 2006;117:S180. 62
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