CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITOE ANGIOTOMOGRAFIA CARDÍACA: RELATO DE CASOdifficult and based on a series of diagnostic criteria (major and minor) proposed. The severedilation and reduction of right ventricular ejection fraction is considered as a major criteriaand the cardiac magnetic resonance imaging (MRi) is the gold-standard test to evaluatethis dysfunction. However, multislice computed tomography (CT) has been studied as analternative to MRi. We describe a case of a twenty-six years old man with frequent episodesof syncope and documented VT, in which a cardioverter-defibrillator (ICD) was implanted,for the high risk of SD, and a cardiac computed tomography was performed to assess rightventricular function. Changes consistent of ARVD (severe hipokinesia, fat infiltration, andright ventricular enlargement) were observed. In this context, the cardiac CT emerges asan alternative to help the diagnosis of ARVD, it can be used as an accurate method as thecardiac MRi for assessing right ventricular function, and used in patients with pacemaker orimplantable cardioverter-defibrillator.Keywords: Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia; Tomography; MagneticResonance Imaging.IntroduçãoA Cardiomiopatia Arritmogênica doVentrículo Direito (CAVD) é uma entidadecaracterizada por substituição gradual dascélulas miocárdicas do ventrículo direito(VD) por tecido fibroadiposo, de etiologiaainda não identificada. 1 Esse infiltradofibroadiposo pode estender-se para oventrículo esquerdo o qual confere ao quadrouma maior gravidade. 2Inicialmente, foi identificada empacientes submetidos a tratamento cirúrgicode taquicardia ventricular (TV), porém semhistória prévia de cardiomiopatias e nãorespondedores a tratamento medicamentoso. 3A prevalência na população geral é de6/10.000, acometendo, predominantemente,jovens do sexo masculino. 4,5 Tem amploespectro de apresentação desde extrassistoliaventricular isolada até TV sustentada,podendo ocorrer como primeira manifestaçãoa morte súbita, sendo esta uma importantecausa de MS em jovens adultos menores de 35anos. 5 As principais manifestações clínicas sãoarritmias ventriculares, insuficiência cardíacae morte súbita. 6 Há uma importante relaçãoentre o esforço físico e o desencadeamentoda TV, sendo este um dos principais motivosde morte súbita em atletas. 7Anatomicamente, a CAVD caracterizasepor substituição gradual do miocárdio doVD por tecido fibrogorduroso acometendo oepicárdio e a região central do miocárdio e,menos frequentemente, o endocárdio. 8,9O diagnóstico é difícil e subestimadoem razão da existência de formas menosexuberantes, sendo utilizada umacombinação de critérios (maiores e menores)para estabelecê-lo. O diagnóstico da CAVDestaria firmado na presença de dois critériosmaiores ou um critério maior associado a doismenores de grupos distintos ou ainda quatrocritérios menores. Esses critérios incluem: 1)disfunção global e/ou regional e alteraçõesestruturais (detectadas ao ecocardiograma,angiografia, ventriculografia contrastadae ressonância nuclear magnética) sendoconsiderados maiores a dilatação severa eredução da fração de ejeção (FE) do VD comnenhum (ou discreto) comprometimento doVE, aneurismas localizados no VD e dilataçãosevera do VD e menor a dilatação globaldiscreta ou redução da FE do VD com VEnormal; 2) característica do tecido parietal,tendo como critério maior a substituiçãofibrogordurosa do tecido miocárdico nabiópsia endomiocárdica; 3) anormalidadesda repolarização (considerado comocritério menor) com ondas T invertidas nas66revistahugv - <strong>Revista</strong> do <strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong>v.10. n. 1-2 jan./jul. – <strong>2011</strong>
Santos et alderivações precordiais direitas (V2 e V3,na ausência de bloqueio do ramo direito –BRD); 4) anormalidades da despolarizaçãoe da condução, tendo como critériosmaior a presença de ondas épsilon ouprolongamento localizado do QRS (>110ms)em derivações precordiais direitas e menora presença de potenciais tardios detectadosao eletrocardiograma de alta resolução; 5)presença de arritmias, considerado critériomenor a TV (sustentada ou não) commorfologia tipo bloqueio do ramo esquerdo(BRE) e ectopias ventriculares frequentes(>1000/24h); 6) história familiar, consideradacritério maior a doença familiar confirmadapela cirurgia ou necropsia e critérios menoresa história familiar de morte súbita em jovens(