Revista HUGV 2011 n.1 - Hospital Universitário Getúlio Vargas - Ufam

TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO COM A APRESENTAÇÃO CLÍNICA NANASOFARINGE E CAVIDADE ORAL DE UMA CRIANÇA: RELATO DE CASOwith unresectable tumor at diagnosis. We conclude that MPNST is a rare aggressive tumor inchildren, and there is few information available about the clinical management in this agegroup.Keywords: Child; Nasopharynx; Sarcoma.IntroduçãoTumores da bainha de nervos periféricospodem ser classificados em benignos emalignos. A categoria benigna inclui neuromatraumático, neurofibroma, neurilemomae neuroma encapsulado paliçado (PEN)enquanto a categoria maligna consiste notumor maligno de bainha de nervo periférico(TMBNP). 1 TMBNP é uma entidade rara quecorresponde a 5-10% dos sarcomas e surgeprincipalmente no tronco (50%), seguidopelas extremidades (30%) e região de cabeçae pescoço (20%). 1,5 Ocorre principalmente emadultos e apenas 10 a 20% dos TMBNPs sãodiagnosticados nas duas primeiras décadasde vida, entretanto representam um dosmais frequentes não rabdomiossarcomas emidade pediátrica. 4 Existe pouca informaçãodisponível sobre o manejo clínico dessaneoplasia, particularmente em pacientespediátricos. 4Relato do casoO presente caso refere-se a um pacientedo sexo feminino, 12 anos, parda, natural deBorba e procedente de Nova Olinda do Norte(Amazonas/Brasil), que apresentou umalesão expansiva no palato, com evoluçãode cerca de três meses associada dispneia,epistaxe e obstrução nasal. O exame físicorevelou uma massa na topografia da maxilaque ocupava aproximadamente dois terçosdo palato duro e palato mole medindo pertode 2 x 2 cm 2 e linfadenopatia cervical emnível II à esquerda (Figura 1).Figura 1 – Massa em topografia da maxila, ocupandoaproximadamente dois terços do palato duroFoi realizada tomografiacomputadorizada de face revelando uma lesãoexpansiva heterogênea, com realce irregularpelo meio de contraste, mal definida, delocalização posterior interessando a porçãoesquerda da cavidade nasal, estendendo-seaté a coana, promovendo a erosão óssea dopalato duro, com um componente dentro dacavidade oral; erosão da parede medial eposterior do seio maxilar esquerdo, base doprocesso pterigoide e pterigoides medial àesquerda, medindo 4,3 x 4,2 x 4,0 cm (Figura2).86revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011