ICTIOSE CONGÊNITA: A PROPÓSITO DE UM CASOestar presentes, tais como ectrópio (eversãodas pálpebras com oclusão total dos olhos)e eclábio (eversão dos lábios), ausênciade orelha externa e hipoplasia nasal. 12 Nocaso em questão, foi observado desde onascimento o ectrópio e o eclábio. A bocaficava permanentemente aberta levando adificuldade para sugar o seio materno.O prognóstico depende da presença decomplicações. A sobrevivência de criançasque nasceram com essa condição temmelhorado bastante ao longo dos anos, masainda são uma importante causa de óbito noperíodo neonatal por sepse. 2,3,13 Após a altahospitalar, o médico da atenção primáriadeve acompanhar atentamente as criançasem relação ao crescimento e desenvolvimentoda pele.A prevenção das complicaçõessecundárias é de extrema importância.Diversas medidas, tais como a prevençãode infecção e desidratação, juntamentecom a manutenção da temperatura corporaldevem ser adequadas. 18 O uso de cremesserve para manter a integridade da pele, atextura e o estado de hidratação. Os agentesqueratolíticos irão promover um peeelingcom o adelgaçamento do estrato córneo. Alubrificação da córnea em casos com ectrópioé importante na prevenção da cegueira. 12,13 Oganho de peso e a ingestão de líquidos devemser monitorizados cuidadosamente durantetoda a internação, em função dos riscos dedesidratação por perdas aumentadas pela viacutânea. 18Por fim, ressalta-se a importânciade uma abordagem multidisciplinar 13,18 naunidade neonatal, como ponto de partidapara a evolução favorável, com pouca ounenhuma complicação, que poderá não sóprolongar a sobrevivência, mas tambémmelhorar a qualidade de vida do recémnascido.Referências1. Brito, MSA; Figueiroa, F. Evaluation ofthe side effects of acitretin on childrenwith ichthyosis: a one-year study. An BrasDermatol., 2004, mai-jun; 79(3):283-8.2. Ceccon, Maria Esther R. Jurfest et. al.Ictiose Congênita. Instituto da CriançaProfessor Pedro de Alcântara do HC da FMUSP –Departamento de Pediatria da FMUSP. ArtigosEspeciais. São Paulo: Pediatria, 16(3):115-119, 1994.3. Digiovanna, J. Ichthyosis – Etiology,Diagnosis, and Management. Am J ClinDermatol, 2003; 4(2):81-95.4. Freedberg, I. Dermatology in GeneralMedicine. 6 th ed., McGraw-Hill, 2003.5. Kelsell, DP; Norgett, EE; Unsworth, H;The, MT; Cullup, T; Mein, CA et. al. Mutationsin ABCA12 underlie the severe congenitalskin disease harlequin ichthyosis. Am J HumGenet, 2005; 76:794-803.6. Okulicz, JF; Schwartz, RA; Hereditaryand acquired ichthyosis vulgaris. Int SocDermatol, 2003; 42:95-8.7. Smith, FJ; Irvine, AD; Terron-Kwiatkowski,A; Sandilands, A; Campbell, LE; Zhao, Y etal. Loss-of-function mutations in the geneencoding filaggrin cause ichthyosis vulgaris.Nat Genet., 2006; 38:337-42.8. Schwartz, RA; Williams, ML. Acquiredichthyosis: a marker for internal disease. AmFam Physician, 1984; 29:181-4.9. Sakai, K et. al. Localization of ABCA12from Golgi apparatus to lamellar granules inhuman upper epidermal keratinocytes. ExpDermatol, 2007; 16(11):920-926.10. Milner, ME, O’Guin, WM; Hilbrook, KA;Dale, BA. Abnormal lamellar granules inharlequin’s ichthyosis. J Invest Dermatol,1992; 99:824-829.11. Akiyama M et al. Mutations in ABCA12 inharlequin ichthyosis and functional rescue bycorrective gene transfer. J Clin Invest, 2005;115:1.777-84.12. Chany, YC; Tay, YK; Tan, LK; Happle, R;74revistahugv - <strong>Revista</strong> do <strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong>v.10. n. 1-2 jan./jul. – <strong>2011</strong>
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