Revista HUGV 2011 n.1 - Hospital Universitário Getúlio Vargas - Ufam

TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO COM A APRESENTAÇÃO CLÍNICA NANASOFARINGE E CAVIDADE ORAL DE UMA CRIANÇA: RELATO DE CASOpacientes adultos embora 5 a 42% dos TMBNPstêm uma associação bem documentada comneurofibromatose tipo I (NF1). 1,9 TMBNPocorre mais comumente em pacientes entre20 e 50 anos e incide em idades mais jovens nospacientes com NF1. Entre os pacientes comNF1, 4-29% desenvolvem TMBNP, geralmenteapós um período de latência de 10-20 anos. 2,7Nesse caso, temos um paciente jovem, semcaracterísticas de NF1 que conflita comos principais dados da literatura. 1,9 Outromecanismo envolvido com o desenvolvimentode TMBNP é a radioterapia prévia. 5,10,14Estudo demonstra que 10% dos pacientesque receberam radiação para tumores antesnão especificados evoluíram com TMBNP. 10A apresentação clínica é uma massa detecido mole no tronco, extremidades oumais raramente na cabeça e região cervical,com ou sem dor e disestesia. 4,6 Quando otumor aparece em topografia de cabeça epescoço, locais frequentes são nasofaringe,seios paranasais, cavidade nasal, cavidadeoral, órbita, nervos cranianos, a laringe,o espaço parafaríngeo ou pterigomaxilar,glândul as salivares menores e na glândulatireoide. 5 Metástases são também comuns(40-80%) por meio de extensão direta edisseminação hematogênica perineural. Oslocais mais comuns são o fígado, pulmão emais raramente metástase ganglionares. 2,5Apesar da alta frequência relatada naliteratura, metástases não foram observadasnesse caso. O diagnóstico desses tumorespode ser sugerindo por técnicas de imagem,cujo aspecto corresponde à de sarcomasde tecidos moles e é útil para avaliação deinfiltração de estruturas ósseas. 2,13O diagnóstico definitivo pode serrealizado com a combinação da histopatologiae estudo imuno-histoquímico. 2,6Histologicamente, esses tumores não têmapresentação definida ou clássica aparência.Alguns achados importantes são a presençade células fusiformes, com uma alta taxa demitose dispostas em feixes ou fascículos. 5A imuno-histoquímica é importante paraexcluir fibrossarcoma, sarcoma sinoviale histiocitoma fibroso e demonstrapositividade S-100 em 50 a 70% dos casos efrequentemente mostra positividade parap53 que se correlaciona com a agressivadadedo tumor. 2,5,6,9 O painel imuno-histoquímicodesse paciente foi compatível com aliteratura. No que se refere ao tratamentodesses tumores, a ressecção cirúrgicaradical é a conduta de eleição naqueles commargem cirúrgica. 6 TMBNPs são geralmenteconsiderados resistentes à radioterapia e àquimioterapia, entretanto a radioterapiaadjuvante com a dose total de pelo menos60Gy tem sido recomendada como parte dotratamento principalmente para aquelesportadores de tumores com pior prognóstico(alto grau ou recorrente); entretandoradioterapia adjuvante não tem sido citadacomo um importante fator prognóstico. 2,5,6,7Considerando que os TMBNPs são integrantesdo grupo dos não rabdomiossarcomas, aquimioterapia, baseada no protocolo POG9553para não rabdomiossarcomas, tem sidodescrita pelo Grupo de Oncologia Pediátrica(POG) como terapêutica para TMBNPsirressecáveis ou metastáticos ao dignósticoainda com resultados pouco promissoresincluindo: resposta parcial; sem respostae doença estável a despeito do regimequimioterápico. 15 No caso relatado, o tumorda paciente foi considerado irressecáveldesde o dignóstico e optado pelo protocoloPOG9553 sem alteração significativa aotérmino dele (extensão inalterada do tumor)corroborando com os dados da literatura.O prognóstico em geral é pobre com taxade sobrevida em cinco anos entre 48-50% eelevado risco de recorrência 38-45%. 2 Idadeacima de sete anos, sexo masculino, presençade neurofibromatose, localização centrale tumores de grandes dimensões têm sidorelatados como fatores de mau prognóstico. 2,6A sobrevida da paciente relatada foi dequinze meses provavelmete por conta dos88revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011