OncoGuia del consell i assessorament genètics en el càncer hereditari

La tècnica quirúrgica d'elecció en la PAF atenuada és la colectomia subtotal ambanastomosi ileorectal, sempre que pugui realitzar-se un seguiment posterior del rectemitjançant rectoscòpia. 33Afectacions extracolòniquesEs recomana realitzar el mateix tractament que en la PAF clàssica. [Nivell d'evidència: IV;grau de recomanació: C]Principals recomanacionsGrauCribratge• Oferir als familiars de risc un cribratge de les manifestacions colòniques i extracolòniques• El control endoscòpic colònic hauria de ser regular i iniciar-se als 15-25 anys i realitzar-se cada 5anys fins als 30 anys i posteriorment cada 2 anys fins als 74 anys• El control endoscòpic de l'afectació dudodenal hauria d’ iniciar-se no més tard dels 30 anysCCCTractamentAfectació colorectal• Els pacients amb PAF atenuada haurien de ser tractats amb colectomia profilàctica quan no puguiassegurar-se un control total mitjançant colonoscòpia• La tècnica quirúrgica recomanada seria la colectomia subtotal amb anastomosi ileorectal, sempreque pugui realitzar-se un seguiment posterior amb rectoscòpiesAfectacions extracolòniques• Quan l'afectació duodenal és greu es recomana duodoneopancreatectomia cefàlica ambpreservació de pílor i anastomosi pancreatogàstrica• El tractament quirúrgic dels tumors desmoides hauria de limitar-se a aquells casos decomplicacions greus per al pacientCCCC40