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suggeriscono l’opportunità di testare questa combinazione in trials clinici, iniziando dalla leucemia acuta mieloide, dalle
sindromi mielodisplastiche multilineari, le leucemie refrattarie al trattamento, e il mieloma multiplo refrattario.
13. Vaglio, A; Casazza, I; Grasselli, C; Corradi, D; Sinico, RA; Buzio, C (2009) Churg-Strauss
syndrome KIDNEY INTERNATIONAL 76 (9) : 1006-1011 IF=6.418 IF assegnato =6.418
Titolo: La Sindrome di Churg Strauss
Razionale dello studio: La Sindrome di Churg Strauss (SCS) è una malattia rara, inclusa nel gruppo delle vasculiti,
malattie infiammatorie dei vasi sanguigni, e spesso si accompagna a manifestazioni allergiche quali asma, sinusite e
poliposi nasale. La malattia può avere un decorso benigno, con interessamento prevalente dell’apparato respiratorio,
ma può anche essere sistemica con coinvolgimento di diversi organi, tra cui il cuore, il cervello ed il rene.
Obiettivi e metodo: Lo studio, partendo dalla descirzione di un caso paradigmatico di SCS fornisce una revisione
della letteratura con particolare attenzione ai meccanismi patogenetici della patologia.
Risultati e ricaduta assistenziale: E’ possibile distinguere diversi sottogruppi di SCS, tra i quali uno caratterizzato
prevalentemente da fenomeni allergici, con frequente coinvolgimento dei polmoni, del cuore e del tratto gastrointestinale,
e uno caratterizzato da fenomeni “vasculitici”, con più marcato interessamento renale, cutaneo e del
sistema nervoso periferico. La positività di particolari auto-anticorpi, gli ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili)
sembra associarsi al sottogruppo con caratteristiche vasculitiche.
Diversi fattori contribuiscono alla patogenesi della SCS; è stata documentata una predisposizione genetica allo sviluppo
di questa patologia: i geni interessati appartengono all’HLA, un sistema che interviene nelle fasi iniziali della risposta
immunitaria. La malattia può poi essere scatenata da fattori esogeni, quali l’esposizione ad antigeni vari, allergeni,
farmaci, e la severità delle manifestazioni cliniche dipende essenzialmente da quali organi sono interessati.
Questa differenziazione ha importanti implicazioni terapeutiche, poiché le forme con isolato interessamento
dell’apparato respiratorio rispondono bene alla sola terapia con cortisonici, mentre le forme con coinvolgimento renale,
cardiaco o neurologico necessitano spesso di terapie immunosoppressive con cortisonici, ciclofosfamide o
methotrexate.
Gli studi futuri sulla SCS dovranno chiarire i meccanismi immunologici sottostanti e definire i diversi sottogruppi di
malattia in modo da rendere possibile l’uso di terapie sempre più specifiche e mirate.
14. Maggio, MG; Ceda, GP; Lauretani, F; Bandinelli, S; Metter, EJ; Artoni, A; Gatti, E; Ruggiero, C;
Guralnik, JM; Valenti, G; Ling, SM; Basaria, S; Ferrucci, L (2009) Estradiol and Inflammatory Markers in
Older Men JOURNAL OF CLINICAL ENDOCRINOLOGY & METABOLISM 94 (2) : 518-522 IF=6.325 IF
assegnato =6.325
Titolo: Estradiolo e markers infiammatori nei soggetti anziani di sesso maschile
Razionale dello studio: Il processo d’invecchiamento si accompagna ad un lieve stato infiammatorio spesso non
manifesto o subclinico. L’incremento con l’età dell’infiammazione misurata attraverso specifici markers chiamati
citochine, tra cui l’interleuchina-6, si associa ad una maggiore prevalenza di fragilità e disabilità nella popolazione
anziana. Fra i potenziali determinanti dell’incremento dei marcatori infiammatori figurano le modificazioni degli ormoni
sessuali. Recentemente la ricerca ha focalizzato l’attenzione sul ruolo negli uomini dei livelli dell’estradiolo, ormone
tipicamente femminile. In particolare, più elevati livelli ematici di questo ormone sono stati associati ad un maggiore
rischio di ictus, arteriopatia degli arti inferiori, sindrome metabolica e diabete. L’ipotesi che questa relazione potesse
essere mediata dall’incremento dei marker infiammatori non era stata ancora testata.
Obiettivi e Metodo: L studio intende verificare l’ipotesi secondo cui l’estradiolo nei soggetti anziani di sesso maschile
si associa positivamente ai marcatori infiammatori. Sono stati analizzati dati relativi a un campione di 399 uomini, di
età compresa tra i 65 e i 95 anni, arruolati in uno studio osservazionale toscano (Invecchiare nell’area del Chianti,
InCHIANTI); criteri di esclusione erano il trattamento con antibiotici e cortisonici e la recente ospedalizzazione, in
modo da selezionare una popolazione priva di eventi patologici acuti e di fattori potenzialmente interferenti con la
relazione in studio.
Risultati e ricaduta assistenziale: L’estradiolo è risultato positivamente associato all’interleuchina 6, in modo
indipendente dall’età e da patologie croniche. Questi dati, se confermati in altri studi di popolazione, preferibilmente di
tipo longitudinale, potrebbero identificare nell’estradiolo un nuovo target terapeutico nel soggetto anziano di sesso
maschile. Ulteriori studi sono necessari per avvalorare l’ipotesi secondo cui la riduzione dei livelli di estradiolo,
attraverso trattamenti farmacologici e non, possa contribuire a prevenire il rischio cardiovascolare, la fragilità e la
disabilità degli anziani.
15. Franchini, M; Favaloro, EJ; Lippi, G (2009) Mild hemophilia A JOURNAL OF THROMBOSIS AND
HAEMOSTASIS IF=6.291 IF assegnato =6.291
Titolo: Emofilia A lieve
Razionale dello studio: L’emofilia A (HA) lieve è definita come un deficit del fattore VIII (FVIII) della coagulazione
compreso tra il 5 ed il 40%. Tale patologia si differenzia dall’emofilia A grave (FVIII