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Nelle forme severe si ha disorientamento spazio-temporale, apatia e inattività per buona parte della giornata. Il pz ha una scarsa consapevolezza del proprio disturbo per cui tende a minimizzare il deficit che invece appare evidente ai familiari che lo rilevano con preoccupazione. La Terapia del disturbo amnestico si basa soprattutto sul trattamento della causa che lo ha determinato, non esistono terapie specifiche per i disturbi della memoria, mentre le tecniche psicoriabilitative possono aiutare a ricostruire alcune funzioni mnesiche compromesse. Le Demenze sono disturbi psichici caratterizzati da deficit cognitivi multipli, eterogenei dal punto di vista eziopatogenetico e clinico, tipiche dei soggetti anziani, colpendo più del 15% dei soggetti con età > 65 anni e il 40% dei soggetti con età > 80 anni. Dal punto di vista Eziopatogenetico le demenze sono distinte in demenze primarie e secondarie: demenze primarie o degenerative: demenza di tipo Alzheimer, malattia di Parkinson, corea di Huntington, paralisi sopranucleare progressiva, epilessia mioclonica progressiva. demenze secondarie: ─ demenze vascolari, multiinfartuali. ─ demenze tossiche: demenza alcolica, intossicazione da metalli pesanti (piombo, mercurio) o da monossido di carbonio con anossia. ─ demenze metaboliche: ipotiroidismo, deficit di vit. B12 e acido folico, ipoglicemia, ipercalcemia da iperparatiroidismo, sindrome di Cushing, malattia di Wilson. ─ demenze meccaniche: post-traumatiche, idrocefalo normoteso, ematoma subdurale cronico. ─ demenze infettive: paralisi progressiva da neurolue, encefalopatia da AIDS, sclerosi multipla, malattia di Creutzfeldt-Jacob, panencefalite sclerosante subacuta, meningite TBC. ─ demenze neoplastiche: meningioma, tumori ipofisari. ─ demenze da altre cause: distrofia muscolare, malattia di Whipple. La Demenza di Alzheimer è una demenza di tipo degenerativa che interessa soprattutto soggetti in età senile con età ≥ 65 anni e incidenza che > con l’età, distinta in una forma sporadica che è la più frequente e una forma familiare che, a sua volta, viene distinta in una forma ad esordio precoce correlata a mutazioni presenti sui cromosomi 1, 14 e 21 e una forma ad esordio tardivo correlata a mutazioni presenti sul cromosoma 19. Dal punto di vista Clinico la demenza di Alzheimer è caratterizzata da varie fasi: fase prodromica ad esordio subdolo con compromissione lenta e progressiva della memoria a breve termine nel giro di alcuni mesi - 1 anno, con incapacità di apprendere nuove informazioni o fatti appena accaduti, per cui il pz non ricorda dove ha lasciato un oggetto, dimentica di spegnere il gas, chiudere il rubinetto dell’acqua. Successivamente si ha anche la compromissione della memoria a lungo termine con deficit della rievocazione dei ricordi oppure i ricordi sono rievocati in modo scorretto... fase di stato: ha una durata variabile da 3 a 7 anni con sintomatologia ben evidente a decorso lento e progressivo, alcune volte intervallato a fasi di remissione parziale ma solo apparente. fase terminale: il pz è defedato, costretto a letto con progressiva tendenza alla cachessia, alto rischio di sviluppare infezioni polmonari ab ingestis, infezioni cutanee da piaghe da decubito, infezioni vescicali, fino al coma e morte in pochi mesi. Il pz affetto da demenza di Alzheimer presenta anche altri disturbi cognitivi: disturbi delle funzioni esecutive complesse: cioè capacità di progettare, organizzare, mettere in sequenza, esprimere concetti astratti... disturbi delle funzioni simboliche: compaiono tardivamente rispetto al deficit della memoria e sono rappresentati dall’afasia, agnosia e aprassia. L’afasia o disturbo del linguaggio può essere di vario tipo: ─ afasia nominum: è la forma più frequente, presente sin dalle fasi iniziali con difficoltà a trovare le parole esatte per esprimersi o per denominare gli oggetti. ─ afasia di Broca: il pz conserva la capacità di comprensione del linguaggio ma l’articolazione del discorso è difficoltosa con uso di parole molto generiche (ad es. quella cosa, questa roba qui). ─ afasia di Wernicke: grave comprensione del linguaggio, il pz non riesce ad esprimere le proprie idee, tende alla logorrea ma parla a vuoto. 26
L’agnosia è l’incapacità di riconoscere uno stimolo sensoriale nonostante l’integrità degli organi sensoriali, con comparsa di agnosia acustica con sordità verbale pura, agnosia ottica con alterata percezione delle forme e colori, astereognosia con alterata percezione tattile. L’aprassia è l‘incapacità di effettuare attività motorie in assenza di patologie neuromuscolari, come abbottonarsi una camicia, allacciarsi le scarpe, usare le posate... Nelle fasi iniziali il pz è scarsamente consapevole del suo disturbo, anzi tende a negare o minimizzare i sintomi che invece risultano molto evidenti ai familiari, e con l’evolvere della malattia la consapevolezza del disturbo tende a scomparire del tutto. Inoltre la compromissione del funzionamento sociale e lavorativo è precoce e importante. Tra le Manifestazioni associate o Complicanze della demenza di Alzheimer abbiamo la depressione maggiore, disturbi dell’orientamento, episodi di delirium, deliri di persecuzione, riferimento e nocumento, raramente allucinazioni visive, agitazione psicomotoria, comportamenti aggressivi, violenti, mentre nelle fasi avanzate della malattia compaiono manifestazioni neurologiche cioè tremori, alterazioni dei riflessi, convulsioni. La Diagnosi della demenza di Alzheimer è clinica mediante Test Psicometrici che consentono di valutare l’entità dei deficit cognitivi e Indagini Neuroradiologiche cioè TC e RMN che nelle fasi iniziali consentono di escludere la presenza di malattie cerebrali organiche (tumori, infarti cerebrali), mentre nelle fasi avanzate evidenziano sia le lesioni macroscopiche cioè atrofia corticale diffusa e simmetrica, sia lesioni microscopiche specifiche cioè morte delle cellule neuronali, grovigli neurofibrillari perineuronali, placche senili intraneuronali. La Terapia consente solo di rallentare il processo di deterioramento cognitivo del pz e di migliorare parzialmente le prestazioni solo nelle fasi iniziali. La terapia medica si basa sulla somministrazione del donepezil o rivastigmina che inibiscono l’acetilcolinesterasi, aumentando la disponibilità di acetilcolina a livello sinaptico cioè incrementano la neurotrasmissione colinergica migliorando provvisoriamente le alterazioni della memoria. Inoltre bisogna curare i sintomi e disturbi psichici sovrapposti: in caso di sintomi depressivi si usano antidepressivi non triciclici per evitare l’effetto anticolinergico di questi ultimi che può aggravare i disturbi cognitivi. I neurolettici, in particolare l’aloperidolo e il risperidone sono utili per controllare le manifestazioni psicotiche e per controllare i comportamenti anomali. La terapia psicosocioriabilitativa ha lo scopo di rallentare la compromissione del funzionamento del pz, mediante psicoterapia comportamentale cioè terapie di condizionamento per ripristinare la capacità di orientamento, terapia di riabilitazione per recuperare l’autonomia e l’autosufficienza, terapia di gruppo per favorire la socializzazione. La Demenza alcolica colpisce soggetti con storia prolungata di etilismo cronico, con deterioramento grave e progressivo delle capacità cognitivo-intellettive con deficit della memoria a breve termine poi della memoria a lungo termine, disturbi delle funzioni esecutive complesse e delle funzioni simboliche, destrutturazione della personalità del soggetto, associata a malnutrizione ed un certo grado di ritiro sociale. La Terapia è difficile perchè il pz deve sospendere immediatamente l’assunzione dell’alcol, bisogna evitare o curare le sindromi da carenza di ferro, vitamine ed elettroliti ed evitare o curare le complicanze cioè epatopatie, pancreatiti... La terapia psicosocioriabilitativa ha il compito di recuperare le fx cognitive compromesse e mantenere l’adattamento sociale del pz. La Demenza Vascolare è detta multiinfartuale perchè è determinata da lesioni multiinfartuali, ischemiche di natura arteriosclerotica con sofferenza cerebrale multifocale. Dal punto di vista Clinico la demenza vascolare rispetto a quella di Alzheimer è caratterizzata da: ─ esordio acuto, improvviso con episodio subconfusionale o confusionale, amnesia globale transitoria, deficit delle funzioni simboliche. La perdita delle fx cognitive è correlata alle lesioni multiinfartuali, si ha un deficit selettivo di alcune funzioni cognitive mentre le altre sono conservate, per cui si parla di quadro clinico a scacchiera. ─ decorso fluttuante con episodi acuti che aggravano progressivamente il quadro clinico, per cui si parla di deterioramento a gradini. ─ evoluzione variabile: in alcuni casi il quadro clinico progredisce rapidamente, in altri casi il decorso è lento con periodi in cui il processo di deterioramento si arresta. 27
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