DEFICIÊNCIA DE 11β-HIDROXILASE – RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURANo sexo masculino, a doença se manifestacomo puberdade precoce. Outros sinais de excessode andrógenos incluem acne, diminuição daespermatogênese, crescimento somático ematuração esquelética acelerados, causando fechamentoprematuro das epífises e baixa estaturano adulto.Um sinal marcante na deficiência de 11β-Hidroxilase, e que geralmente a distingue da deficiênciade 21-OH é, sem dúvida, a hipertensãoarterial (30 a 60% dos casos) geralmente associadaà alcalose metabólica, ambos conseqüentes aoexcesso de desoxicorticosterona (DOC), um precursorda aldosterona.Tendo em vista o mecanismo fisiopatológicoda doença, ficam mais claros os critérioslaboratoriais para diagnóstico. Como o 11-desoxicortisol e a desoxicorticosterona não podemser convertidos em cortisol e corticosterona nazona fasciculada, não ocorre a inibição fisiológicado ACTH que persiste estimulando a adrenal.Dessa forma, a deficiência de 11â-Hidroxilase éconfirmada pela elevação sérica basal ou apósestímulo com ACTH destes precursores (o 11-desoxicortisol costuma apresentar valores basaisextremamente elevados, sendo imprescindível asua dosagem). O paciente aqui relatado apresentouo nível sérico de 11-desoxicortisol basal quase40 vezes o valor normal, mantendo sempre valoresalterados pós-estímulo com cortrosina.O cortisol está baixo ou no intervalo esperado.O ACTH está muito acima da normalidadee também se mostram elevados os compostosandrogênicos (testosterona e sulfato de desidroepiandrosterona).Os valores de 17-hidroxiprogesteronaestão aumentados, mas não o suficientepara caracterizar uma deficiência de 21-OH. 1O tratamento consiste na reposição de glicocorticóidesna forma de hidrocortisona oral (10a 20 mg/m 2 /dia) em duas tomadas ou acetato decortisona 25 mg/dia em duas tomadas. Naquelesque apresentam maturação de epífises, podem serusados prednisona e dexametasona pela meia vidamaior. Em situações de estresse ou infecção, a dosedeve ser aumentada. 1 Segundo um estudo publicadoem 2004, pacientes com deficiência de 21-OH, tratados por um ano com dose única matinalde prednisolona, parecem alcançar melhor controleclínico e hormonal que aqueles usando trêsdoses diárias de hidrocortisona. 6A hipertensão pode ser tratada comespironolactona ou amiloride (ideal para HAS levecom hipocalemia em razão da ação da aldosterona).Se um outro anti-hipertensivo for necessárioestá indicado um bloqueador de canais de cálcio.Para correção de genitália ambígua, nocaso de feto feminino, existe a reconstrução cirúrgicae psicoterapia.REFERÊNCIAS1. MELLO, Maricilda P.; CASTRO, Margaret de.Deficiência da 11β-Hidroxilase. Arquivos Brasileirosde Endocrinologia e Metabologia, v. 48, n. 5, p.713-723, 2004.2. MONTE, Osmar; KOCHI, Cristiane.Endocrinologia para o Pediatra. 3. ed. São Paulo:Ed. Atheneu, <strong>2006</strong>. p. 269-276.3. KRONENBERG, Henry M. et al. WilliamsTextbook of Endocrinology. 10. ed. Philadelphia: Ed.Saunders, 2003. p. 532-538.4. E. CARMINA, G. Malizia; PAGANO, M.;JANNI, A. Prevalence of Late-onset 11β-Hydroxylase Deficiency in Hirsute Patients. J.Endocrinol Invest., september 1, 1988.5. GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis . Tratadode Medicina Interna. Tradução da 22. ed. Riode Janeiro: Ed. Elsevier, p. 1.650-1.651.6. C ALDATO, Milena C. F.; KATER, Claudio E.One-Year Clinical Evaluation of Single MorningDose Prednisolone Therapy for 21 – HydrosylaseDeficiency. Arquivos Brasileiros de Endocrinologiae Metabologia, v. 48, n. 5, p. 705-712, 2004.7. GREENSPAN, Francis S.; GARDNER, DavidG. Basic & Clinical Endocrinology. 20. ed. EUA:McGraw-Hill Companies, 2001. p. 362-384.8. VILAR, Lucio. Endocrinologia Clínica. 3. ed. Riode Janeiro: Guanabara, <strong>2006</strong>. p. 451-457.54revistahugvhugv – <strong>Revista</strong> do <strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong>v. 5. n. 1-2 jan./dez. – <strong>2006</strong>
PNEUMONIA NECROSOSANTE: RELATO DE CASONECROTIZING PNEUMONIA: CASE REPORTFERNANDO LUIZ WESTPHAL*, LUIZ CARLOS DE LIMA*, JOSÉ CORREA DE LIMA NETTO**,LAURA BIANCA CABRAL FRAIJI***, INGRID LOUREIRO DE QUEIROZ LIMA****, DANIELLE CRISTINE WESTPHAL****RESUMO: Relatar um caso de pneumonia necrotizante tratado por ressecção pulmonar da área acometida. RELA-TO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos, com história de tosse produtiva e febre, derrame pleural e sinaisde consolidações confirmado pela radiografia de tórax. Após admissão hospitalar, evolui com piora progressiva enão responsivo ao esquema de antibióticos, quando se decide então proceder-se à toracotomia.Palavras-chave: Pneumonia necrosante, toracotomia, cirurgia torácica.ABSTRACT: To report a case of necrotizing pneumonia treated by pulmonary resection of the involved area. CASEREPORT: A 2-years-old patient, male, presenting productive cough of purulent sputum and fever, with pleuraleffusion and signs of consolidation confirmed by radiography. After hospital admission, the patient does not showa good evolution and does not respond to antibiotics, when it is decided to proceed with thoracotomy.Keywords: Necrotizing pneumonia, thoracotomy, thoracic surgery.INTRODUÇÃORELATO DE CASOA pneumonia necrosante (PN) é uma complicaçãopouco freqüente da pneumonia lobar, 1caracterizada por focos de necrose e liquefaçãode tecido pulmonar com formação de múltiplascavidades não coalescentes, e que, acompanhadade complicações pleurais, exige a adoção demedidas mais agressivas para o seu tratamento. 1,2A maioria dos casos de PN é tratada clinicamente,porém em determinadas situações, apesarda otimização e maximização do tratamentoclínico, o paciente persiste com sinais de septicemiaassociado ou não a complicações pleurais.Nestes casos a indicação cirúrgica pode ser a únicaterapia para a resolução do quadro.O objetivo deste trabalho é relatar um casode PN tratado por ressecção pulmonar da áreaacometida.Paciente do sexo masculino, dois anos deidade, natural de Manaus-AM, com história detosse produtiva, dispnéia e febre há aproximadamenteduas semanas. À admissão hospitalar,apresentava-se taquidispnéico, febril, hipocorado+/+4 e, à ausculta pulmonar, murmúrio vesiculardiminuído em base esquerda e estertorescrepitantes bilateralmente. A radiografia de tóraxà admissão revelou imagem sugestiva de consolidaçãoem lobo inferior esquerdo e velamentodo seio costofrênico ipsilateral (Fig.1). Ohemograma mostrou o hematócrito de 34,4%,leucócitos/µL de 1.140 e 140.000 plaquetas. Aamostra do líquido pleural coletada para a análiselaboratorial demonstrou os seguintes resultados:glicose-50 mg/dl, pH-8, desidrogenaseláctica-2161U/L. A cultura do líquido pleural e a*<strong>Hospital</strong> Beneficente Portuguesa de Manaus – Serviço de Cirurgia Torácica; <strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong> – Serviço de Cirurgia Torácica**<strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong> – Serviço de Cirurgia Torácica***Médico Residente do <strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong> (<strong>HUGV</strong>)****Acadêmico da Universidade Federal do Amazonasrevistahugvhugv – <strong>Revista</strong> do <strong>Hospital</strong> Universitário Getúlio <strong>Vargas</strong>v. 5. n. 1-2 jan./dez. – <strong>2006</strong>55
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