Revista HUGV 2006 - Hospital Universitário Getúlio Vargas - Ufam

REJANE NINA MARTINS NEVES, FERNANDA DE AZEVEDO CORRÊAde acordo os critérios de Tanner. É importantetambém buscar manifestações de excesso deandrogênios em ambos os sexos (acne, hirsutismoe cliteromegalia), bócio e alterações cutâneas. Oexame neurológico deve ser feito incluindo afundoscopia.Com a história clínica compatível e o examefísico alterado e/ou não esperado para a idade,devemos prosseguir solicitando radiografia depunho e mão para avaliar a idade óssea, a qualestá usualmente avançada, US de testículos visandodescartar neoplasia em caso de aumentotesticular unilateral e US pélvica para avaliar amorfologia do útero e ovários, cujo tamanho estáaumentado na PPC e normal nas variantes normaiscitadas acima. A RNM de hipófise ou atomografia computadorizada (TC) de crânio sãoúteis para pesquisar a etiologia da PPC, mas devemser realizadas somente após a confirmaçãobioquímica da PPC.Os exames bioquímicos são extremamenteúteis no diagnóstico diferencial das formas deprecocidade sexual e compreendem as dosagenshormonais em condição basal e o teste após estímulocom GnRH exógeno. Com o advento denovos imunoensaios mais sensíveis, como o IFMA(imunofluorométrico), tem sido proposto que adosagem basal do LH poderia indicar o início dasecreção aumentada de gonadotrofinas, distinguindoentre PPC, outras causas de PP e indivíduospré-púberes. Níveis basais, portanto, de LH> 0,6 UI/L em indivíduos com PP seriamindicativos de PPC em ambos os sexos. No nossopaciente, o LH basal foi de 2,3 UI/L. O teste doGnRH se faz necessário apenas nos casos comvalores basais d» a 0,6 UI/L com forte suspeitaclínica. 1 O teste consiste na administração deGnRH 75 ìg/m 2 , máximo de 100 ìg, e dosagemdo LH e FSH nos tempos: 0, 15, 30, 45 e 60 min. Oteste é considerado positivo se houver pico de 6,9UI/L em meninas e 9,6 UI/L em meninos. A avaliaçãodo FSH basal não é útil para o diagnósticode PP. Quanto aos esteróides sexuais, os níveis detestosterona total têm maior sensibilidadediagnóstica em meninos do que os níveis deestradiol (E2) em meninas.Se os exames bioquímicos iniciais mostraremo eixo hipotálamo-hipófise-gônadas bloqueado,deve-se prosseguir a investigação para puberdadeprecoce periférica (PPP), por meio dadosagem de 17-OHP, androstenediona, DHEA ecortisol basais e após estímulo com ACTH na suspeitade hiperplasia adrenal congênita (HAC); testesde supressão com dexametasona para diferenciartumor adrenal de HAC; e dosagem da â-hCGna pesquisa de tumores secretores de hCG. 1Embora os análogos agonistas GnRH tenhamse tornado um tratamento estabelecidopara PP, há poucos estudos a longo prazo sobre arecuperação do eixo hipófise-gonadal (funçãoreprodutiva) e a saúde geral após a interrupçãoda terapia. 2 A indicação de tratamento deve estarvinculada à idade de apresentação doscaracteres puberais, como também à rapidez desua progressão. Vários estudos correlacionam aeficiência terapêutica à menor idade de manifestaçãoe de tratamento da PP, em especial antesdos cinco ou seis anos de idade. 1No caso apresentado neste artigo, o curtotempo de tratamento não permite que sejam feitasconclusões a respeito da eficácia do tratamentoem longo prazo, principalmente com relação àaltura final atingida.A patogênese da PPC e das convulsõesgelásticas em função de um HH ainda está emdebate. Foi avaliada em um estudo a relação dossintomas clínicos com a morfologia e a localizaçãodos HHs em 34 pacientes. A maioria dos HHsdos pacientes com PPC isolada (86,4%) era do sexofeminino (N = 22; 68,2%). Os HHs apresentaramuma posição para-hipotalâmica sem afetar o terceiroventrículo em 91% dos casos, metade delesera pedunculada e 40,9% apresentaram um diâmetro< 10 mm. Em contrapartida, 11 dos 12 pacientescom crises epilépticas apresentaramhamartoma séssil intra-hipotalâmico, em dez dosquais havia distorção do terceiro ventrículo. Émais provável que a posição do HH e envolvimentodo terceiro ventrículo sejam mais preditivos dasrevistahugvhugv – Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv. 5. n. 1-2 jan./dez. – 200667