#3 сентябрь 2019_web

ONCOLOGY
BULLETIN
OF THE VOLGA REGION Vol. 10, no. 3. 2019
© С.Б. Пинский, В.А. Белобородов, В.В. Дворниченко, Ю.К. Батороев, 2019
УДК 616.441-006.6-056.7
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МЕДУЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
С.Б. Пинский1, В.А. Белобородов 1 , В.В. Дворниченко 2 , Ю.К. Батороев 2
1
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Иркутск
2
Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования — филиал
ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, г. Иркутск
HEREDITARY MEDULLARY THYROID CANCER
S.B. Pinskiy 1 , V.A. Beloborodov 1 , V.V. Dvornichenko 2 , Yu.K. Batoroev 2
1
Irkutsk State Medical University, Irkutsk
2
Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education — Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia,
Irkutsk
Пинский Семен Борисович — доктор медицинских наук, профессор кафедры общей хирургии и анестезиологии
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» МЗ РФ
664046, г. Иркутск, ул. Байкальская, д. 118, тел. (3952) 70-37-29
Pinskiy S.B. — D. Sc. (Medicine), Professor of General Surgery and Anesthesiology Department of Irkutsk State Medical University
118 Baikalskaya Str., Irkutsk, Russian Federation, 664046, tel. (3952) 70-37-29
Реферат. Медуллярный рак (МР) — единственная опухоль щитовидной железы (ЩЖ), развивающаяся из парафолликулярных
С-клеток, которые являются частью диффузной нейроэндокринной системы, синтезируют преимущественно кальцитонин,
а также полипептиды и биологически активные вещества. МР встречается редко и составляет от 2 до 10% от числа
больных со злокачественными опухолями ЩЖ. С 2000 по 2018 гг. в Иркутском областном онкологическом диспансере были
оперированы 3030 больных по поводу злокачественных опухолей ЩЖ, у 205 (6,8%) из них диагностирован МР. Различают
2 клинические формы МРЩЖ: спорадические и наследственные. Спорадические формы составляют около 70% МР, не
имеют генетического происхождения или характерного типа наследования. Дооперационная диагностика МР трудна из-за
отсутствия типичных клинических проявлений и недостаточной информативности традиционных методов исследований.
Наиболее достоверным и эффективным способом первичной диагностики МР служит определение концентрации кальцитонина
в сыворотке крови, который является специфическим маркером. Удаление ЩЖ до развития МР, выполненное
в раннем детстве, на основании положительного генетического исследования имеет лучший клинический исход, чем после
тиреоидэктомии по поводу уже развившегося заболевания. Современные методы лучевой и химиотерапии являются
малоэффективными при МРЩЖ. Выживаемость больных зависит от размеров опухоли, адекватности операции, наличия
или отсутствия метастазов. Комплексное изучение позволяет идентифицировать наследственные варианты, оперативно
диагностировать семейные и спорадические формы МР и своевременно выполнить радикальные вмешательства.
Ключевые слова: медуллярный рак щитовидной железы, наследственный, спорадический, мутация в гене RET.
Abstract. Medullary carcinoma (MR) is the only tumor of the thyroid gland (CH), which develops from parafollicular C-cells, which
are part of the diffuse neuroendocrine system, which mainly synthesize calcitonin, as well as polypeptides and biologically active
substances. MR is rare and ranges from 2 to 10% of the number of patients with malignant thyroid tumors. From 2000 to 2018,
3030 patients were operated on for thyroid cancer in the Irkutsk Regional Oncology Center, 205 (6.8%) of them were diagnosed
with MR. There are 2 clinical forms of PH; sporadic and hereditary. Sporadic forms make up about 70% of MR, do not have a
genetic origin or a characteristic type of inheritance. Preoperative diagnosis of MR is difficult due to the lack of typical clinical
manifestations and the lack of information content of traditional research methods. The most reliable and effective method for
the primary diagnosis of MR is the determination of serum calcitonin concentration, which is a specific marker. The removal of the
thyroid gland before the development of MR, performed in early childhood, based on a positive genetic study, has a better clinical
outcome than after thyroidectomy for an already developed disease. Modern methods of radiotherapy and chemotherapy are
not very effective for PHT. Survival of patients depends on the size of the tumor, the adequacy of the operation, the presence or
absence of metastases. A comprehensive study allows us to identify hereditary variants, promptly diagnose familial and sporadic
forms of MR, and promptly carry out radical interventions.
Key words: medullary thyroid cancer, hereditary, sporadic, RET gene germline mutation.
Clinical research and experience in oncology
33