#3 сентябрь 2019_web

ONCOLOGY
BULLETIN
OF THE VOLGA REGION Vol. 10, no. 3. 2019
Спорадические формы МР чаще наблюдаются
в возрасте более 40-50 лет. При наследственной
форме средний возраст примерно в
1,5-2 раза ниже, чем при спорадической. К моменту
диаг ностики заболевания средний возраст
больных с наследственным МР при МЭН-2А
составляет 20-30 лет [11-13], а при МЭН-2Б — до
10 лет [12, 13]. Манифестация МРЩЖ при семейной
форме наступает в более позднем возрасте
(между 20 и 40 годами), чем при МЭН-2А
[3, 9, 12, 14].
Соотношение женщин и мужчин при МРЩЖ
составляет от 1,3:1 до 4,3:1 [2, 14]. При этом, частота
встречаемости среди мужчин и женщин
не отличается при наследственном МР, а при
спорадическом у женщин встречается в 2-3 раза
чаще [11].
МРЩЖ обычно является первым клиническим
проявлением синдрома МЭН-2. Клинические
проявления МР мало чем отличаются от
других форм рака ЩЖ и также обусловлены его
размерами, локализацией и стадией процесса.
Опухоль отличается медленным темпом роста,
обычно плотной консистенцией, чаще не инкапсулирована.
Наряду с общими проявлениями,
характерными для всех опухолей ЩЖ, у 1/3
пациентов отмечается диарея, обусловленная
гормональной активностью медуллярной карциномы.
Типичной локализацией МР является средняя
треть доли ЩЖ, где в норме больше всего
С-клеток [15]. Опухоль протекает безболезненно,
варьирует в размерах. Опухоли диаметром
менее 1 см называют медуллярными микрокарциномами
ЩЖ [11, 16]. Спорадические формы
МР характеризуются однофокусным поражением,
в 70-80% локализуются в одной доле ЩЖ
[1, 13].
Подавляющее большинство наследственных
МР представляют собой синхронно или несинхронно
развивающиеся двусторонние поражения
ЩЖ. При МЭН-синдроме МРЩЖ манифестирует
очень рано, в отличие от спорадического
характеризуется высокой агрессивностью клинического
течения.
Для МР характерна высокая частота метастазов.
У 50-75% пациентов в момент обследования
выявляются метастазы в регионарные лимфатические
узлы шеи и переднего средостения,
в 10% — отдаленные метастазы (чаще всего в
легкие, печень, кости) [17, 18]. Отличительной
особенностью МР при МЭН-2, по сравнению со
спорадической карциномой, является более быстрое
метастазирование в регионарные лимфатические
узлы, отдаленные метастазы, прежде
всего, возникают в печени, лимфатических узлах
средостения и легких. Микрокарциномы МРЩЖ
характеризуются высоким уровнем регионарного
метастазирования (19%) [11].
Отмечена зависимость частоты метастазирования
от объема и формы МР. При мультифокальной
опухоли метастазы в лимфатических
узлах возникают чаще, чем при монофокальных
как при спорадических формах МР, так и при
наследственных. При многофокусном спорадическом
МР метастазы в лимфоузлах отмечены
в 90%, а отдаленные — в 50%, при монофокальном
спорадическом — соответственно у 41% и
у 18% пациентов; при многофокусном наследственном
МР — соответственно в 48% и в 17%,
при монофокальном — в 14% и в 5% [19]. Наиболее
агрессивное течение МР отмечено при синдроме
МЭН-2Б и наличии мутации гена М918Т, а
более благоприятное — при семейном МРЩЖ и
мутации гена RAS [7, 11].
Дооперационная диагностика МР остается
трудной из-за отсутствия типичных клинических
проявлений и недостаточной информативности
обычно используемых и доступных методов исследований.
Современные методы ультразвукового
и допплерографического исследований,
которые вошли в «золотой стандарт» обследования
больных с патологией ЩЖ, не являются
строго специфическими. При МРЩЖ эхографическая
картина характеризуется наличием образования
с четкими или неровными контурами,
неоднородной эхоструктурой, снижением или
отсутствием интранодулярного кровотока, снижением
эхогенности с гиперэхогенным фокусом
в центральной части.
Новым перспективным методом в установлении
локализации МРЩЖ и его метастазов у
больных с МЭН-2 является ПЭТ, которая имеет
ряд преимуществ по сравнению с РКТ и МРТ.
При ПЭТ используются радиофармпрепараты,
меченые позитроноактивными изотопами,
чаще — 18-F-фтордезоксиглюкоза. ПЭТ является
перспективным в диагностике МР, особенно по-
Clinical research and experience in oncology
35