BSE und die Berichterstattung in der britischen Presse - schmarsow.de
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(PK) ermöglicht e<strong>in</strong>e Unterscheidung zwischen <strong>de</strong>m ges<strong>und</strong>en PrP<br />
<strong>und</strong> <strong><strong>de</strong>r</strong> pathologischen Form. Erschwerend kommt noch h<strong>in</strong>zu,<br />
daß <strong>die</strong> PK-Resistenz je nach TSE-Art o<strong><strong>de</strong>r</strong> Wirt variiert <strong>und</strong><br />
somit Kriterien für <strong>die</strong> Diagnosen schwierig festzulegen s<strong>in</strong>d.<br />
Deshalb sagt e<strong>in</strong> sche<strong>in</strong>bares Fehlen von SAF noch nichts über <strong>die</strong><br />
Infektiosität o<strong><strong>de</strong>r</strong> <strong>de</strong>n Befall <strong>de</strong>s Tieres o<strong><strong>de</strong>r</strong> Tiergewebes aus 116 .<br />
Genetische Eigenschaften<br />
Das PrP-Prote<strong>in</strong> <strong><strong>de</strong>r</strong> Nervenzellmembran ist das Produkt<br />
e<strong>in</strong>es Gens, das bei verschie<strong>de</strong>nen Arten vom Menschen bis zur<br />
Fruchtfliege zu f<strong>in</strong><strong>de</strong>n ist. Daß es sich bei <strong>de</strong>n Fibrillen um e<strong>in</strong><br />
<strong>BSE</strong> bzw. Scrapie-spezifisches PrP han<strong>de</strong>lt, kann an <strong><strong>de</strong>r</strong><br />
Am<strong>in</strong>osäuresequenz bei <strong><strong>de</strong>r</strong> Gegenüberstellung <strong><strong>de</strong>r</strong> SAF-<br />
Am<strong>in</strong>osäure-Sequenz erkannt wer<strong>de</strong>n. Bei Untersuchungen e<strong>in</strong>es<br />
Abschnitts <strong><strong>de</strong>r</strong> Am<strong>in</strong>osäuresequenz (N-Term<strong>in</strong>al) mit se<strong>in</strong>en 12<br />
Am<strong>in</strong>osäuren war <strong>die</strong> Sequenz <strong><strong>de</strong>r</strong> SAF von Maus, Hamster <strong>und</strong><br />
Mensch bis auf e<strong>in</strong>e Abweichung i<strong>de</strong>ntisch mit <strong><strong>de</strong>r</strong> <strong><strong>de</strong>r</strong> SAF von<br />
R<strong>in</strong><strong><strong>de</strong>r</strong>n <strong>und</strong> Schafen. Ob <strong>die</strong>se Mutation für e<strong>in</strong>e Übertragung<br />
verantwortlich ist, bleibt noch ungeklärt. Gera<strong>de</strong> <strong>die</strong>ses Prote<strong>in</strong><br />
spielt wahrsche<strong>in</strong>lich e<strong>in</strong>e zentrale Rolle bei <strong><strong>de</strong>r</strong> Pathogenese<br />
(Verlauf <strong>und</strong> Entstehung <strong><strong>de</strong>r</strong> Krankheit) von Scrapie <strong>und</strong> an<strong><strong>de</strong>r</strong>en<br />
natürlich o<strong><strong>de</strong>r</strong> experimentell hervorgerufenen TSE 117 . In <strong>de</strong>n<br />
letzten 5 Jahren haben molekularbiologische <strong>und</strong> genetische Daten<br />
<strong>die</strong> Ansichten über Scrapie bei Nagetieren <strong>und</strong> <strong>die</strong> drei<br />
menschlichen Enzephalopathien tiefgreifend verän<strong><strong>de</strong>r</strong>t. Warum <strong>die</strong><br />
Krankeiten iatrogen, durch Infektion <strong>und</strong> genetisch ausgelöst<br />
wer<strong>de</strong>n können, läßt sich bis jetzt nur verständlich durch <strong>die</strong><br />
Prionenhypothese erklären. Daß PrP e<strong>in</strong>e zentrale Rolle bei <strong><strong>de</strong>r</strong><br />
Übertragung <strong>und</strong> beim Krankheitsverlauf spielt, konnte <strong>in</strong> drei<br />
unabhängigen Stu<strong>die</strong>n bewiesen wer<strong>de</strong>n 118 .<br />
E<strong>in</strong> e<strong>in</strong>ziges Gen ist bei mur<strong>in</strong>er <strong>und</strong> ov<strong>in</strong>er Scrapie für <strong>die</strong><br />
Krankheitsentwicklung verantwortlich (S<strong>in</strong>c bei Mäusen <strong>und</strong> Sip<br />
bei Schafen). Diese Gene s<strong>in</strong>d sich sehr ähnlich. Forschungen <strong>in</strong><br />
<strong>die</strong>sem Bereich haben ergeben, daß e<strong>in</strong>e I<strong>de</strong>ntifikation von Sip-<br />
Allelen bei Schafen über e<strong>in</strong>en Bluttest möglich ist. Dieser Test<br />
ließe folglich e<strong>in</strong> Aufspüren <strong>und</strong> damit e<strong>in</strong>e Verm<strong>in</strong><strong><strong>de</strong>r</strong>ung <strong><strong>de</strong>r</strong><br />
Scrapiefälle zu. Vergleichbare Untersuchungen f<strong>in</strong><strong>de</strong>n bei R<strong>in</strong><strong><strong>de</strong>r</strong>n<br />
statt 119 .<br />
Die enge Verb<strong>in</strong>dung <strong>de</strong>s PrP mit <strong>de</strong>m mur<strong>in</strong>en Gen, das <strong>die</strong><br />
116 vgl. Kimberl<strong>in</strong>, JAVMA, 15 May 1990, 1675-1676.<br />
117 vgl. Hope, Nature, 24 November 1988, 390-392.<br />
118 vgl. Westaway, Nature, 12 July 1990, 113.<br />
119 vgl. Bradley, Journal of Pathology, 1990, 283-285.