Demenzerkrankungen - Österreichische Gesellschaft für Neurologie

GESELLSCHAFTS-
NACHRICHTEN
SCHWERPUNKT
Sonderformen der Alzheimer-Demenz
Neben der häufigen Standard-Variante rechnet man zur Alzheimer-Erkrankung auch noch andere,
seltenere Präsentationsformen, wie etwa die früh beginnende familiäre Form, oder „pseudofokale“ Formen,
welche die Diagnose und auch die Abgrenzung von anderen Demenzen erschweren.
Die Alzheimer-Erkrankung (DAT) ist das häufigste
demenzielle Syndrom. Die DAT führt
innerhalb weniger Jahre zu einem progredienten
Abbau kognitiver Funktionen und
einem Verlust der Selbständigkeit im Alltag
mit Behandlungs- und Pflegebedürftigkeit.
Typisch für diese Erkrankung ist ein schleichender
Beginn nach dem 65. Lebensjahr mit
rasch ansteigenden Prävalenzzahlen (Verdopplung
etwa in Fünfjahresintervallen).
Die neuropathologischen Veränderungen der
DAT (Neuronenverlust, Plaques, Fibrillen,
Amyloidangiopathie etc.) sind in annähernd
symmetrischer und diffuser Verteilung vor
allem im mesialen Temporallappen (Hippokampus
und entorhinaler Kortex), später in
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NEUROLOGIE IN
ÖSTERREICH
anderen Teilen des limbischen Systems
sowie im temporalen, parietalen
und frontalen Neokortex
zu finden, wobei Menge und Verteilungsmuster
der Neuropathologie
vom Erkrankungsstadium
abhängen.
Die Diagnostik der DAT hat
wegen der Häufigkeit der Erkrankung große
Bedeutung in der geriatrischen Medizin. Sie
umfasst vor allem kognitive und bildgebende
Befunde. Im neuropsychologischen
Befund steht anfangs eine episodische Gedächtnisstörung,
später der Verlust weiterer
kognitiver Funktionen (Sprachleistungen,
Raumverarbeitung, Problemlösen, Objektge-
Tab.: Klinische Diagnosekriterien des posterioren kortikalen Atrophiesyndroms
(PCA) (Mendez et al., 2002)
1. Hauptsymptome
A: Schleichender Beginn und allmähliche Progression
B: Präsentation mit visuellen Beschwerden bei intakten primären Sehleistungen
C: Evidenz von hervorstechenden komplexen visuellen Defiziten
- Elemente eines Bálint-Syndroms
- Visuelle Agnosie
- Ankleideapraxie
- Topographische Desorientiertheit
D: Im Verhältnis geringe Defizite im Gedächtnis und in der Wortflüssigkeit
E: Relativ gutes Störungsbewusstsein mit oder ohne Depression
2. Diagnoseunterstützend
A: Beginn präsenil
B: Alexie
C: Elemente des Gerstmann-Syndroms
D: Ideomotorische Apraxie
E: Physische Untersuchung innerhalb der Normen
F: Neuropsychologie: vorherrschende Beeinträchtigung der perzeptiven Defizite
Bildgebung: vorherrschend okzipito-parietale Abnormalitäten (vor allem in funktioneller
Bildgebung) mit relativer Aussparung von frontalen und mesiotemporalen Regionen
KONGRESS-
HIGHLIGHTS
brauch, Rechnen, Faktenwissen, Orientiertheit,
Krankheitswahrnehmung etc.) im Vordergrund.
Die Bildgebung stützt sich vor allem auf MRI
und PET- oder SPECT-Befunde zur Darstellung
von Atrophie und Perfusionsminderung. Die
DAT beginnt mit einer Atrophie im medialen
Temporallappen; später findet sich ein diffuser
Hypometabolismus mit Akzentuierung im
gesamten Temporallappen, im zingulären
und im temporoparietalen Kortex.
Große Variabilität: Die DAT ist klinisch, neuropathologisch
und in der Bildgebung sehr
variabel, wobei quantitative (z. B. Schweregrad,
Progressionsrate) und qualitative Heterogenität
(z. B. familiäre Form, klinische Sonderformen)
zu unterscheiden sind.
Atypische Fälle sind deshalb von klinischem
Interesse, weil sie die Diagnose, aber auch
die Abgrenzung von anderen Demenzen (z.
B. Lewy-Body-Demenz – LBD, frontotemporale
Demenz – FTD, vaskuläre Demenz – VaD)
erschweren. Im Folgenden sollen vor allem
die früh einsetzende sowie fokal akzentuierte
Formen der DAT skizziert und von der
„Standardform“ abgegrenzt werden.
Früh einsetzende
(Early-Onset-)DAT
FÜR DIE PRAXIS
Univ.-Prof. Dr.
Thomas Benke
Universitätsklinik
für Neurologie,
Medizinische Universität
Innsbruck
Die Genetik spielt eine wichtige, nur teilweise
erforschte Rolle bei der Pathogenese aller