Demenzerkrankungen - Österreichische Gesellschaft für Neurologie

GESELLSCHAFTS-
NACHRICHTEN
SCHWERPUNKT
Demenz mit Lewy-Körperchen
Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist eine degenerative Demenz, in der, kombiniert, eine Vielfalt
psychiatrischer Symptome, vegetativer Störungen sowie eine Parkinson-Symptomatik auftreten. Somit sind
Diagnostik und Therapie komplex und aufwendig, und eine engmaschige Verlaufskontrolle ist angezeigt.
DDie Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist
zusammen mit der Demenz im Rahmen der
Parkinsonkrankheit (PDD) die zweithäufigste
degenerative Demenz.
Bei beiden demenziellen Syndromen handelt
es sich um klinisch ähnliche, in gewissen
Aspekten auch unterschiedliche Ausprägungen
einer das gesamte Gehirn betreffenden
degenerativen Pathologie, die aus Lewy-Körperchen,
Lewy-Neuriten, Synapsen- und Neuronenverlust
sowie in der Mehrzahl der Fälle
(bis zu 80 %) auch aus einer begleitenden
Alzheimer-Pathologie besteht.
Die klinischen Kriterien der DLB wurden 2005
in einer Konsensuskonferenz festgelegt:
• progrediente Demenz,
• detaillierte, wiederkehrende visuelle
Halluzinationen,
• spontanes Parkinsonsyndrom,
• Schwankungen in der Wachheit, Aufmerksamkeit
und Responsivität (oft erst
durch detailliertes Befragen von Angehörigen
in Erfahrung zu bringen),
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung,
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Tab.: Diagnostische Kriterien der DLB
NEUROLOGIE IN
ÖSTERREICH
• Überempfindlichkeit
gegenüber Neuroleptika –
auch Atypika (Verstärkung
der Parkinson-Symptomatik,
Blutdruckabfall bei üblichen
Dosierungen),
• in SPECT und PET
nachweisbare verminderte Bindung von
Liganden des Dopamintransporters im
Striatum,
• Stürze und Synkopen,
• frühzeitige Drangsymptomatik und
Dranginkontinenz,
• Halluzinationen anderer Modalitäten als
visuell (taktil, akustisch),
• Wahnvorstellungen und Depression.
Differentialdiagnose zur PDD
Vereinbarungsgemäß wird der Begriff DLB für
alle PatientInnen angewandt, bei denen die
demenzielle Erkrankung spätestens 1 Jahr
nach Beginn einer motorischen Parkinsonsymptomatik,
evtl. vor Beginn der motorischen
Parkinsonsymptomatik aufgetreten ist.
1. • Progrediente Demenz
2 • Visuelle Halluzinationen
• Fluktuationen der kognitiven Leistungen, Wachheit und Aufmerksamkeit
• Spontanes Parkinson-Syndrom
3. • REM-Schlaf-Verhaltensstörung
• Überempfindlichkeit auf Neuroleptika
• Pathologisches Dopamin-Transporter-PET/SPECT
• Stürze, Synkopen
• Harndrang (Inkontinenz), andere Halluzinationen, Wahn
McKeith et al., 2005
KONGRESS-
HIGHLIGHTS
FÜR DIE PRAXIS
Prim. Univ.-Prof. Dr.
Gerhard Ransmayr
Abteilung für Neurologie
und Psychiatrie, AKH Linz
Entwickelt sich die Demenz aus einer mehrjährigen
L-Dopa-responsiven motorischen
Parkinsonsymptomatik heraus (nicht früher
als 2 Jahre nach deren Beginn), wird der Begriff
PDD verwendet.
Die erst kürzlich zusammengefassten diagnostischen
Charakteristika der PDD entsprechen
in vielen Punkten jenen der DLB.
Das von Braak und MitarbeiterInnen entwickelte
Konzept über die Ausbreitung der Lewy-
Pathologie im ZNS im Rahmen der Parkinson-Krankheit
(Beginn des Prozesses im Bulbus
olfactorius sowie im unteren Hirnstamm,
in der Folge oberer Hirnstamm, Diencephalon,
schließlich Ausbreitung über das ganze
Gehirn) dürfte zwar für die PDD, nicht jedoch
für die DLB gelten, da bei Letzterer ein
nahezu gleichzeitiges Auftreten der Lewy-Pathologie
in allen Hirnabschnitten oder, in seltenen
Fällen, ein „Absteigen“ der Pathologie
vom Kortex in das Zwischenhirn und den
Hirnstamm angenommen wird. Auch scheint
die Dichte der Pathologie im Striatum und
in Temporallappen ausgeprägter zu sein als
bei der PDD.
Bei der DLB entwickeln sich die motorischen
Symptome rascher als bei der PDD, ebenso
die psychiatrischen Begleitphänomene und
mitunter auch das Einsetzen des demenziellen
Prozesses.
Bei DLB ist im Vergleich zu PDD die Familienanamnese
seltener positiv.
Beide Erkrankungen kommen bei Männern
FOTO: INTMEDCOM