Demenzerkrankungen - Österreichische Gesellschaft für Neurologie

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und FTD in den letzten Jahren zunehmend mehr Aufmerksamkeit geschenkt. Bis zu 50 % aller ALS-Patienten zeigen kognitive Defizite, bei bis zu 2 Drittel aller ALS-Patienten werden Verhaltensauffälligkeiten beschrieben, bei circa 5 % findet sich das Vollbild einer Demenz. Der Zusammenhang ist sowohl bei den sporadischen Formen als auch bei familiären Formen zu beobachten. Am häufigsten wird die bvFTD beschrieben. Es finden sich auch Formen der primär progressiven Aphasie, wobei hier bei den aufgrund der bulbären Symptomatik oft schwerer zu beurteilenden Sprachfunktionen eine nicht unerhebliche Dunkelziffer bestehen dürfte. Umgekehrt finden sich Zeichen einer Motorneuronenerkrankung auch bei vielen FTD-Patienten ohne manifeste ALS. Der Zusammenhang hat zahlreiche Implikationen für das Management der Erkrankungen und lässt ein neuropsychologisches Screening bei ALS-Patienten und eine eingehende klinische und eventuell auch elektrophysiologische Untersuchung von FTD-Patienten in Hinblick auf Störungen des motorischen Systems ratsam erscheinen. Klinische Präsentation Logopenische Aphasie: Neben der SD und der PNFA (Agrammatismus, Sprechapraxie, tlw. Dysarthrie) kristallisiert sich zunehmend eine dritte Form primärer progressiver Aphasie heraus, die so genannte logopenische Aphasie. Bei dieser Form stehen Wortfindungsstörungen und Satzabbrüche im Vordergrund. Syntax und Wortverständnis sind zumindest relativ gut erhalten, Nachsprechen stark beeinträchtigt. Als pathologisches Substrat dürfte hier in den meisten Fällen keine FTD, sondern M. Alzheimer vorliegen. Der pathologische Schwerpunkt liegt links parietotemporal. 28 GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN SCHWERPUNKT Es ist äußerst wichtig, die drei Formen in Zukunft klinisch differenzieren zu lernen, da zunehmend klar wird, dass jeweils ein anderes pathologisches Substrat zugrunde liegt. Bei der semantischen Demenz handelt es sich um eine TDP-43-assoziierte Erkrankung, die PNFA ist eine Tauopathie und die logopenische Aphasie eine Präsentationsform der DAT. Therapie NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH Trotz der zunehmenden Kenntnisse über pathophysiologische Grundlagen der FTD steht derzeit keine krankheitsmodifizierende, pharmakologische Therapie zu Verfügung. Zukünftige Ansätze werden sich jeweils spezifisch mit der Tau- und TDP-43-Pathologie beschäftigen müssen – umso wichtiger wird es sein, klinische Diagnosekriterien zu verfeinern und auch Biomarker für die In-vivo-Differentialdiagnose zwischen Tauopathie- und TDP-43-Pathologie zu finden. Symptomatische Behandlung: Im Bereich der symptomatischen Therapien scheinen – sowohl theoretisch als auch empirisch begründet – Acetylcholinesterasehemmer keine wesentliche Rolle zu spielen. Zuletzt wurde dies wieder für Galantamin bestätigt, wobei sich jedoch bei PPA ein möglicher Effekt zeigte, der von den Autoren als weiter verfolgenswert betrachtet wird. Erste offene Studien mit Memantin zeigten positive Effekte, lassen jedoch noch keinen endgültigen Schluss über die Wirksamkeit in dieser Indikation zu. Für Bromocriptin bei PPA liegt eine negative Studie vor. Interessant, aber noch weit entfernt von klinischer Relevanz ist der Beleg für eine herabgesetzte Risikobereitschaft in einer „Gambling“-Aufgabe unter dem Stimulantium Methylphenidat. KONGRESS- HIGHLIGHTS FÜR DIE PRAXIS Eine Metaanalyse zeigte einen Einfluss auf das Verhalten durch die Gabe von SSRI und Trazodon, jedoch typischerweise keinen Effekt auf kognitive Funktionen. Atypische Neuroleptika werden häufig bei Aggression und sozial unerwünschtem Verhalten eingesetzt, ihre Wirkung bei FTD ist aber nur unzureichend belegt. Kognitives Training: Da bei FTD das episodische Gedächtnis als wesentliche Voraussetzung von Lernen neuer Inhalte zumindest relativ gut erhalten ist, sollte es möglich sein, durch kognitives Training einen Einfluss auf die Erkrankung zu nehmen. Bislang fehlen hierzu jedoch Studien. Immer wieder wird die hochgradige Belastung der betreuenden Angehörigen vor allem durch Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensauffälligkeiten beschrieben, was eine gezielte Angehörigenbetreuung als sehr vordringlich erscheinen lässt. Auch hierzu fehlen jedoch noch systematische Studien. ■ RESÜMEE Das Wissen über die frontotemporale Demenz insbesondere über die Zusammenhänge zwischen klinischen Phänotypen, Pathologie und Genetik hat in den letzten Jahren deutlich zugenommen, Dennoch wird die FTD nach wie vor oft spät diagnostiziert, was teilweise auch am Fehlen gesichert wirksamer Therapieoptionen liegen dürfte. In den nächsten Jahren wird es daher von zentraler Bedeutung sein, die Erkenntnisse der Grundlagenforschung in der klinischen Praxis umzusetzen und sowohl pharmakologisch als auch nichtpharmakologische Therapiekonzepte zu entwickeln und zu überprüfen.
GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN SCHWERPUNKT NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH KONGRESS- HIGHLIGHTS Langzeiterfolg neurologischer Intensivmedizin: Fast die Hälfte der Patienten werden wieder vollständig gesund Erstmals konnte in einer Studie an einer großen Kohorte von neurologischen Intensivpatienten das Langzeitoutcome evaluiert und gezeigt werden, dass auch ein prolongierter Intensivaufenthalt mit keinem höheren Risiko für ein schlechtes neurologisches Outcome verbunden ist. Die Zahl an hochspezialisierten Intensivstationen ist in den letzten Jahren deutlich angestiegen. Neben etablierten Disziplinen wie chirurgischen oder internistischen Intensivstationen nimmt die Zahl der rein neurologisch geführten Intensivbetten immer mehr zu. Abgesehen von den damit verbundenen Kosten für die öffentliche Hand wird häufig auch die Sinnhaftigkeit solcher Abteilungen/Spezialisierungen in Frage gestellt. In der Öffentlichkeit herrscht, verbunden mit unreflektierter Scheu vor einer vermeintlichen Apparatemedizin, leider immer noch die Furcht vor, dass jemand, der über einen längeren Zeitraum auf einer neurologischen Intensivstation liegt, ein so genannter hoffnungsloser Fall sei. Bisher gab es für neurologische Intensivstationen nur unzureichende Outcomedaten (Mortalität, Langzeitmorbidität) sowie Analysen der Prädiktoren eines günstigen/ungünstigen Verlaufes. Studienverlauf: 1.155 Patienten im Durchschnittsalter von 55 Jahren, die während eines Zeitraumes von 36 Monaten an der Intensivstation der Innsbrucker Universitätsklinik für Neurologie behandelt worden waren, wurden in die Studie eingeschlossen. 476 davon (41 %) waren Frauen. 32 Hauptdiagnosen waren: spontane Subarachnoidalblutung (n = 190, 16 %), intrazerebrales Hämatom (n = 232; 20 %), mittelschweres bis schweres Schädel-Hirn- Trauma (n = 219, 19 %), Meningitis/Enzephalitis (n = 78, 7 %), zerebrale Ischämie (n = 171, 15 %) (nur intensivpflichtige Patienten, i. e. Basilaristhrombose, respiratorische Insuffizienz mit sekundärer Beatmungspflichtigkeit) und Status Epilepticus (n = 66, 6 %). 213 Patienten (18 %) verstarben an der Intensivstation an den Folgen dieser schweren Erkrankungen. Bei 662 Patienten konnte mittels Telefoninterview im Durchschnitt 2 1/2 Jahre nach dem Intensivaufenthalt das neurologische Langzeitoutcome erhoben werden (modified Rankin Scale, mRS; Glasgow Outcome Scale, GOS). Die Outcomeparameter wurden dichotomisiert in gutes (mRS 0–1 und GOS 4–5 – i. e. selbständiges Leben bis völlig symptomfrei) und schlechtes neurologisches Langzeitoutcome (mRS 2–6 und GOS 1–3 – i. e. Tod bis nur unselbständiges Leben). Ergebnisse: Zum Zeitpunkt des Telefoninterviews waren annähernd die Hälfte dieser Patienten in bester Verfassung und nahezu vollständig oder vollständig wieder genesen (mRS 0–1 und GOS 4–5). Prädiktoren für ungünstiges Langzeitoutcome und Mortalität waren höheres Alter FÜR DIE PRAXIS Dr. Gregor Brössner Universitätsklinik für Neurologie Innsbruck und initialer Schweregrad der Erkrankung, nicht jedoch die Länge des Aufenthaltes an der neurologischen Intensivstation. Somit konnte mit dieser Studie erstmals an einer großen Kohorte von neurologischen Intensivpatienten das Langzeitoutcome evaluiert werden. Trotz schwerer, lebensbedrohlicher Erkrankungen stehen 2 1/2 Jahre nach dem initialen Ereignis annähernd 50 % der Menschen wieder vollständig im Leben. Dies ist besonders beachtlich, weil sich die neurologische Intensivmedizin von den meisten anderen Disziplinen erheblich unterscheidet, da Funktionsausfälle in „unserem Zielorgan“, dem Zentralnervensystem (ZNS) bedeutend schwerer zu kompensieren sind. Auch Patienten mit prolongiertem Intensivaufenthalt hatten kein höheres Risiko für ein schlechtes neurologisches Outcome. Fazit: Schlussfolgernd kann man sagen, dass neurologische Intensivmedizin wohl alle Kosten und Mühen wert ist, da, wie in unserer Studie gezeigt werden konnte, das Langzeitoutcome überraschend günstig ist. Intensives, langfristiges Therapieren von Patienten mit langer Liegedauer ist
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