Demenzerkrankungen - Österreichische Gesellschaft für Neurologie

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Abb.: Patient mit posteriorer kortikaler Atrophie (PCA) Klinische Präsentation mit Bálint- und Gerstmann-Syndrom, konstruktiver Apraxie, Ankleideapraxie, Alexie und inkomplettem Neglect. MR-tomographisch parieto-okzipitale Atrophie mit leichter Hyperintensität, vermutlich als Zeichen der Gliose. In der PET massiver Hypometabolismus in beiden visuellen Assoziationszentren mit Ausdehnung in beide Parietalregionen mit deutlicher Rechtsbetonung. Zur Verfügung gestellt von R. Schmidt, Medizinische Universität Graz Formen der DAT; genetische Faktoren werden aber als wichtigste bekannte Ursache für ein frühes (< 65. Lebensjahr) Einsetzen der DAT angenommen. So erhöht z. B. das Vorhandensein von Apolipoprotein-�4 die frühe Erkrankungswahrscheinlichkeit bei der sporadischen DAT. Die familiäre, autosomal-dominante DAT mit Mutation im Amyloidprecursor-Protein oder in einem der Präseniline umfasst etwa 5 % aller DAT-Fälle. Ihr Erkrankungsbeginn liegt bereits in der 4. oder 5. Lebensdekade, bei einzelnen Patienten bereits früher. Auch bei vielen Patienten mit Down-Syndrom (Trisomie 21) beginnt die DAT um das 40. Lebensjahr. Bei Early-Onset-DAT-Patienten wurden neuropathologische Veränderungen in größerem Umfang, eine erhöhte Rate neuropsychiatrischer Symptome und ein unterschiedliches Verteilungsmuster der Neurodegeneration beobachtet. Die Rolle von anderen genetischen sowie von weiteren Risikofaktoren (z. B. Komorbiditäten; geringere kognitive Reserve) ist noch nicht hinlänglich bekannt. Die Early-Onset-DAT muss differenzialdiagnostisch von anderen früh einsetzenden Demenzen, vor allem den frontotemporalen und vaskulären Demenzformen sowie von Prionenerkrankungen abgegrenzt werden. DAT mit ungewöhnlichem kognitivem Defizitprofil Einzelne Patienten haben im Gegensatz zu den multimodalen kognitiven Ausfällen der Standard-DAT ein besonders ausgeprägtes Defizit in einer Domäne, z. B. im Bereich der Sprache, arithmetischer, perzeptiver, visuellräumlicher, semantischer, frontal-exekutiver oder auch motorischer Leistungen. Bei einigen dieser kognitiven Phänotypen wird ein genetischer Zusammenhang vermutet (Snowden 2007). Diese Varianten gehen auch meist mit ungewöhnlichem Beginn (keine zunehmende Gedächtnisstörung als Erstsymptom) sowie anderer Verteilung der DAT-Pathologie einher. Auch zeigen Ausprägung und Schweregrad neuropsychiatrischer Ausfälle von DAT-Patienten große interindividuelle Unterschiede. Das Auftreten von atypischen kognitiven und Verhaltensvarianten findet sich oft bereits im Vorstadium (Mild Cognitive Impairment – MCI) der Erkrankung und führt zur großen klinischen Vielfalt der DAT. Posteriores kortikales Atrophiesyndrom: Eine gut untersuchte Untergruppe der atypischen DAT stellt das posteriore kortikale Atrophiesyndrom (PCA; auch „visuelle“ Variante) dar. Patienten mit PCA leiden an progredienten räumlichen Ausfällen, die das visuelle Explorieren und Lesen, aber auch Ankleiden, Rechnen, Praxis, Zeichnen und die Optomotorik betreffen. Visuoperzeptive, meist präsenil beginnende Ausfälle sind das Leitsymptom, das vorwiegend erst später von Gedächtnisstörungen gefolgt wird. Neuropsychologische Befunde zeigen einen variablen Verlust komplexer Sehleistungen und parietaler Funktionen (Tab.). In der Bildgebung findet sich eine beidseitige okzipito-parietale bzw. parietale Atrophie bzw. Minderperfusion (Abb.). Eine Variante des PCA-Syndroms ist durch Ausfälle primärer (Visuoperzeption) und assoziativer Sehleistungen (z. B. Erkennen von Objekten und Gesichtern) charakterisiert, hier liegt der Schwerpunkt der fokalen Neurodegeneration im Bereich der Sehrinde und ventraler, okzipito-temporaler Rindenzonen. Die PCA muss vor allem von der LBD, der kortikobasalen Degeneration (CBD), einer Prionerkrankung oder einer reversiblen posterioren Enzephalopathie unterschieden werden. Andere Varianten: In den letzten Jahren wurden weitere atypische fokale Präsentationsformen der DAT bei Patienten beschrieben, die in vivo als CBD, FTD und primäre � 19
GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN progressive Aphasie (PPA) diagnostiziert wurden, jedoch eine unerwartete DAT-Pathologie aufwiesen (Galton 2000, Knobb 2006, Alladi 2007). Atypische Formen der DAT mit lobärer oder gyraler Atrophie wurden auch in folgenden Varianten beschrieben (von Gunten 2006): frontotemporale Atrophie (Hauptsymptom: progressive sprechmotorische oder Sprachstörung), präfrontale Atrophie (dysexekutive und Verhaltensdefizite) sowie Atrophie in der Zentralregion (motorische Ausfälle, Rigor, Myoklonus). Diese Fälle verweisen darauf, dass die klinische Präsentation von Demenzen Syndromcharakter hat und ein Rückschluss auf die zugrunde liegende Erkrankung nur eingeschränkt möglich ist. Die derzeit vorliegenden Daten belegen, dass atypische DAT-Formen häufiger als bisher vermutet sind (30 % der Patienten mit fokalen neurodegenerativen Erkrankungen hatten DAT-Pathologie, Alladi 2006) und lassen ein Kontinuum zwischen Standardform und atypischen Varianten der DAT vermuten. Zur Therapie der pseudofokalen DAT-Formen liegen zurzeit noch keine validen Studien vor. Vor allem der Zusammenhang zwischen atypischer DAT, Pathomechanismus und Genetik wird in Zukunft zu interessanten Erkenntnissen führen. ■ Literatur beim Verfasser 20 RESÜMEE SCHWERPUNKT Neben der häufigen Standard-Variante rechnet man zur Alzheimer-Erkrankung auch noch andere, seltenere Präsentationsformen, wie etwa die früh beginnende familiäre Form, oder „pseudofokale“ Formen, bei denen eine regionale Atrophie mit dem Verlust einer bestimmten kognitiven Domäne gekoppelt ist. Fokale DAT-Varianten sind nur durch gute Bildgebung und spezielle neuropsychologische Untersuchungen von anderen Demenzen, wie etwa der LBD, CBD, VaD oder Prionenerkrankungen unterscheidbar. NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH KONGRESS- HIGHLIGHTS Update vaskuläre Demenzen FÜR DIE PRAXIS Aufgrund der Heterogenität der unterschiedlichen Formen der vaskulären Demenzen (VaD) fehlen allgemein anerkannte Goldstandards in den diagnostischen Kriterien. Da die tatsächliche Wirksamkeit der bei VaD häufig eingesetzten Medikamente vielfach nicht belegt ist, kommt einer effektiven medikamentösen Kontrolle der vaskulären Risikofaktoren eine umso größere Bedeutung zu. Definition, Kriterien und Epidemiologie Vaskuläre Demenz (VaD) ist als Überbegriff von ätiopathogenetisch, klinisch und bildgebend heterogenen Krankheitsbildern aufzufassen. Für die Diagnose einer VaD ist die kausale und/oder zeitliche Verknüpfung von Symptomen des Demenzsyndroms mit Hinweisen für eine zerebrovaskuläre Störung maßgebend. Kausalität ist anzunehmen, wenn die Demenz im Anschluss an einen Schlaganfall auftritt. Abrupt auftretende, persistierende Verschlechterungen kognitiver Funktionen sind für bestimmte Formen der VaD wie der Multiinfarktdemenz mit multiplen Infarkten diagnostisch richtungweisend. Hinsichtlich des zeitlichen Verlaufs findet sich am anderen Ende des Spektrums die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, die häufig durch eine schleichende Progression von Symptomen wie Störung von Antrieb und frontal-exekutiven Funktionen, Gangataxie, Hypokinese, Rigidität und Inkontinenz einhergeht. Weitere klassische Formen der VaD stellen die sog. strategischen Infarkte (z.B. im Thalamus) und der Status lacunaris mit multiplen lakunären Infarkten dar. Es können auch Mischformen von Infarktmustern vorliegen. Weitere mögliche Ursachen einer VaD sind intrazerebrale Hämorrhagien und hereditäre Arteriopathien wie die zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CA- DASIL). Univ.-Doz. Prim. Dr. Friedrich Leblhuber Abteilung für Neurologisch- Psychiatrische Gerontologie, Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg, Linz Dr. Raffi Topakian Abteilung für Neurologie, Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg, Linz Diagnostische Kriterien: Ähnlich heterogen wie die Krankheitsbilder sind auch die zur Diagnose der VaD vorgeschlagenen Kriterien unterschiedlicher Fachgesellschaften. Ein allgemein anerkannter Goldstandard ist nicht definiert. Gegenwärtig werden die diagnostischen Kriterien der National Institute of Neurological Disorders and Stroke und Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN) bevorzugt, zumal diese Kriterien sehr spezifisch sind und die Rolle des Neuroimaging deutlich aufgewertet ist. Die NINDS-AIREN-Kriterien sind allerdings wenig sensitiv, wodurch möglicherweise die VaD in bestimmten Populationen „unterdiagnostiziert“ werden könnte.
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