ASH 2009 - hematology.fi

Miten parhaiten estää tukokset ja vuodot?MIELENKIINTOISET MIKROPARTIKKELIT:• Mikropartikkelit (MP) ovat plasmamembraaneista muodostuneitä pieniä vesikkeleitä,jotka sisältävät useita mm. hyytymistä edistäviä proteiineja. Niitä vapautuu veri- jaendoteelisoluista soluaktivaation ja apoptoosin myötä ja niiden pitoisuus on kohonnuttukosten yhteydessä ja syöpätaudeissa.• MP:t lisäävät laskimotukosriskia 2,5 kertaa ja vaikutus on synergistinen trombofiliassa(3987).• Verihiutaleperäisten MP:n määrä on lisääntynyt Bcr-Abl-negatiivisiissamyeloproliferatiivisissa taudeissa (1906).• MP:lla voi olla myös rooli trombosyyttien ja punasolujen komplementtivälitteisessähajoamisessa ITP:ssä ja AIHA:ssa (1313) sekä sirppisoluanemian kriisivaiheentromboositaipumuksessa (2557, 4001).• Fosfolipidivasta-ainesyndroomassa MP:n arvellaan selittävän protromboottista tilaatrombosyytti- ja endoteeliaktivaation kautta (148).• Kudostekijää sisältävät MP:t ennustavat allogeenisen kantasolusiirron onnistumista jarelapsia hematologisissa taudeissa (2263).Ajankohtaista hemofiliassaHyytymistekijän VIII:n ja IX:n vaje tai puuteaiheuttaa A- ja B-hemofilian, joille on tyypillistäspontaanit nivel- ja pehmytkudosverenvuodotsekä epätavalliset vuodot traumojen yhteydessä.Taudit ovat kliiniseltä kuvaltaan samankaltaisiaja esiintyvät vain miessukupuolella. Hemofilianhoito on säännöllistä parenteraalista hyytymisistekijäkorvaushoitoaprofylaktisesti 2−3 kertaaviikossa sekä viivytyksettä vuotojen sattuessa.Nykyisin potilaiden elinikä on lähes normaalimodernien korvaushoitovalmisteiden ja -strategioidenmyötä. Tämän päivän aikuishemofiliapotilaatovat usein jo keski-iän ylittäneitä jaheillä tuleekin huomioida iänmukaiset sairaus-riskitekijät kuten sydän- ja verisuonitaudit. Tätäaihetta tutkittiin Brasiliassa, jossa koronaaritautioli diagnosoitu vain kolmella yli 5 000 hemofiliapotilaasta(3495). Heillä toteutettiin antitromboottisethoidot korvaushoidon turvin.Hemofilian hoito ja seuranta tulee keskittää,koska se vaatii erityisosaamista, on erittäinkallista ja etenkin potilaille ja omaisille työlästä.Uusien hoitomenetelmien kehitystyö on vilkastaja todennäköisesti pitkävaikutteiset parenteraalisethyytymistekijävalmisteet tulevat lähiaikoinakäyttöön. Tällöin korvaushoitoa voisitoteuttaa kerran viikossa nykyisen 2−3 kerransijasta. Täysin uusia innovaatioita on kehitteillälääkemuotojen ja hoitomekanismien saralla.62 ASH 2009