ASH 2009 - hematology.fi

Mitä uutta MDS-rintamallaVäestön ikääntyessä kohtaamme entistä enemmän potilaita, joilla on myelodysplastinenoireyhtymä (MDS). IPSS-pisteytys ja erityisesti sytogeneettistentutkimusten tulo rutiinikäyttöön on helpottanut hoitolinjojen valintaa monissatapauksissa. Suurin osa niistä potilaista, joilla sytogeneettisenä muutoksenaon del(5q), saavat hyvän ja pitkäaikaisen vasteen lenalidomidille. Korkeanriskin MDS-potilaiden hoito on kuitenkin edelleen haasteellista. Uudet DNAmetylaatiotaestävät lääkkeet ovat lupaavia iäkkäidenkin MDS-potilaidenhoidossa. Lisäksi tulevaisuudessa erilaiset yhdistelmähoidot tulevat luultavamminlisäämään potilaiden elinaikaa. Rautakelaatiohoidot valikoidussapotilasaineistossa lienevät myös todellisuutta tulevaisuudessa.MDS:n luokittelustaMDS-luokittelun kehitys on esitetty pääpiirteittäintaulukossa 1. Vuonna 2008 julkaistiin uusiWHO:n luokitus, jonka eroja vanhaan luokitukseenkäsitteli D.P. Steensa luennollaan. Ensimmäinenmerkittävä muutos on uusi termi RCUD(refractory cytopenia with unilineage dysplasia),jonka alaryhmiä ovat refraktaarinen anemia (RA),refraktaarinen neutropenia (RN) sekä refraktaarinentrombosytopenia (RT). Kaikista MDS-potilaistaRA ryhmään kuuluu 10–20 %, ja RN jaRT ryhmiin kumpaankin vain alle 1 %. Erityistähuomiota on kiinnitettävä muiden syiden poissulkuunisoloidun neutropenian tai trombosytopeniantaustalta.Toinen huomionarvoinen uudistus on, ettäuusi luokitus sallii MDS-diagnoosin asettamisen,jos potilaalla on refraktaarinen sytopeniasekä varma MDS:aan assosioituva sytogeneettinenmuutos, vaikka selkeitä morfologisia löydöksiäei olisikaan. Aiemmin MDS:aan katsottiinassosioituvan selvästi trisomia 8, Y-kromosominpuuttuminen sekä del(20q). Näitä pidetäänkuitenkin uudessa luokituksessa epäspesifeinä,joten morfologisten löydösten puuttuessaja näiden kromosomimuutosten esiintyessä, eivoida MDS:aa diagnosoida. Toisaalta joitakinharvinaisia muutoksia mm. t(2;11)(p21;q23)hyväksyttiin listalle. MDS:aan assosioituviensytogeneettisten muutosten lista tulee varmastijatkossa elämään.Uudessa luokituksessa ovat yhdistyneetRCMD-RS ja RCMD, nyt käytetään vain nimitystäRCMD. Rengassideroblastien (RS) vaikutustaennusteeseen ei ole varmuudella pystyttyosoittamaan. Lapsuusiän MDS (RCC, refracto-66 ASH 2009