Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Sveikata</strong> 2005 • 6-7<br />
visuomet yra patologiniai.<br />
Dažniausios priežastys – tai<br />
žaizdos, svetimkūniai, uždegimai,<br />
priešlaikinis lytinis<br />
brendimas ar augliai.<br />
Tikrųjų priešlaikinių pirmųjų<br />
mėnesinių atsiradimas<br />
labai reta patologija, pasireiškianti<br />
mėnesinio tipo<br />
kraujavimu, jaunesniame<br />
nei 10-ies metų amžiuje,<br />
dažniausiai 1-6 metų mergaitėms.<br />
Literatūros duomenimis,<br />
visoms pacientėms<br />
kraujavimai baigdavosi iki<br />
10 metų amžiaus ir vėl atsinaujindavo<br />
normaliam brendimui<br />
būdingu laikotarpiu.<br />
Specifinio priešlaikinės menarchės<br />
gydymo nėra.<br />
Heteroseksualinis<br />
priešlaikinis lytinis<br />
brendimas<br />
H e t e r o s e k s u a l i n i s<br />
(mergaitei – vyriško tipo)<br />
priešlaikinis lytinis brendimas<br />
yra visuomet periferinės<br />
kilmės, dažniausia<br />
priežastis – įgimta antinksčių<br />
hiperplazija. Mergaičių<br />
heteroseksualinis brendimas<br />
dėl kitų priežasčių – virilizuojančių<br />
antinksčių ar<br />
kiaušidžių auglių – pasireiškia<br />
itin retai.<br />
Įgimta antinksčių hiperplazija<br />
Įgimta antinksčių hiperplazija<br />
- tai įgimtas antinksčių<br />
veiklos sutrikimas ir<br />
moteriško organizmo virilizacija<br />
dėl antinksčių kilmės<br />
hiperandrogenemijos. Antinksčių<br />
fermentų defektai<br />
gali sąlygoti išorinių lyties<br />
organų virilizaciją vaisiui<br />
dar esant įsčiose, o pasireiškę<br />
vėlesniame amžiuje<br />
sąlygoja heteroseksualinio<br />
priešlaikinio lytinio brendimo<br />
kliniką.<br />
Įgimtą antinksčių hiper-<br />
6 Mus rasite internete: www.sam.lt<br />
plaziją 95 proc. atvejų sukelia<br />
fermento 21-hidroksilazės<br />
deficitas, nuo 5 iki<br />
8 proc. 11β-hidroksilazės<br />
deficitas, likę atvejai dėl<br />
3β-dehidrogenazės ar kitų<br />
fermentų nepakankamumo.<br />
Esant įgimtam minėtų fermentų<br />
defektui antinksčiuose<br />
yra sutrikusi kortizolio<br />
sintezė.<br />
Dėl kortizolio mažo kiekio<br />
kraujyje tęsiasi pastovi<br />
antinksčių stimuliacija, sukelianti<br />
antinksčių hiperplaziją.<br />
Kadangi antinksčių<br />
vyriškų hormonų (androgenų)<br />
gamyba nesutrikusi,<br />
pastoviai stimuliuojami ir<br />
hiperplazavę antinksčiai<br />
išskiria didelį kiekį androgenų,<br />
kurie ir sąlygoja<br />
moteriško vaisiaus išorinių<br />
lytinių organų virilizaciją.<br />
Užgimus matome netaisyklingos<br />
struktūros išorinius<br />
lyties organus esant normaliam<br />
moteriškam kariotipui<br />
46 XX ir moteriškiems vidiniams<br />
lyties organams.<br />
Neklasikinės įgimtos<br />
antinksčių hiperplazijos formos<br />
atveju fermento deficitas<br />
pasireiškia po gimimo:<br />
• vaikystėje androgenų<br />
perteklius sukelia heteroseksualinį<br />
priešlaikinį<br />
brendimą;<br />
• pasireiškęs paauglystėje<br />
sindromas nulemia<br />
heteroseksualinį brendimą,<br />
vėluojantį lytinį brendimą<br />
ar mėnesinių nebuvimą, ciklo<br />
sutikimus, hirsutizmą.<br />
Klinikinės formos:<br />
• Mišri forma pasireiškia<br />
sutrikusia antinksčių<br />
žievinio ir šerdinio<br />
sluoksnio veikla, virilizacija<br />
dėl antinksčių kilmės<br />
androgenų padidėjimo ir<br />
mineralikortikoidų sąlygotas<br />
vandens – elektrolitų<br />
balanso sutrikimas vadina-<br />
mas druskų netekimu.<br />
Pakitimai prasideda intrauterininiu<br />
laikotarpiu,<br />
klinikiniai požymiai stebimi<br />
nuo pat gimimo: matomi<br />
netaisyklingi išoriniai lyties<br />
organai esant moteriškam<br />
kariotipui 46XX ir moteriškoms<br />
vidinėms genitalijoms,<br />
be to, yra žymūs bendros<br />
būklės pakitimai.<br />
• Virilinė forma: pakitimai<br />
pasireiškia išorinių<br />
genitalijų virilizacija, prasidedančia<br />
jau intrauterininiu<br />
laikotarpiu, ir negydant – po<br />
gimimo progresuojančiu heteroseksualiniu<br />
priešlaikiniu<br />
lytiniu brendimu.<br />
• Neklasikinė forma<br />
su androgenų pertekliumi<br />
vaikystėje ar paauglystėje,<br />
sąlygojanti heteroseksualinio<br />
priešlaikinio lytinio<br />
brendimo, hiperandrogenemijos<br />
– hirsutizmo, mėnesinių<br />
ciklo sutikimo ar amenorėjos<br />
– kliniką. Neklasikinė<br />
forma žymiai dažniau<br />
pasireiškia postpubertetiniu<br />
hiperandrogenizmu.<br />
Esant įgimtai antinksčių<br />
hiperplazijai skiriamas<br />
nepertraukiamas pakaitinis<br />
gydymas gliukokortikoidais,<br />
esant reikalui ir mineralkortikoidais.<br />
Gydymą<br />
skiria ir koreguoja vaikų endokrinologas.<br />
Kuo anksčiau<br />
pradedamas gydymas, tuo<br />
geresnis gydymo rezultatas.<br />
Taikant gydymą būtina<br />
kontroliuoti augimo tempus,<br />
kaulinį ir lytinį vystymąsi,<br />
hormonų tyrimus ir koreguoti<br />
gydymą.<br />
Esant reikalui mergaitėms<br />
atliekama išorinių lytinių<br />
organų plastika. Nepriklausomai<br />
nuo virilizacijos<br />
laipsnio vidiniai lyties organai<br />
mergaičių su įgimta<br />
antinksčių hiperplazija išsivystę<br />
teisingai. ▲<br />
JŪRATĖ KIESYLYTĖ<br />
Asmens lyties susidarymas,<br />
kaip ir kitų<br />
organų vystymasis,<br />
prasideda ankstyviausiose<br />
vaisiaus<br />
vystymosi fazėse.<br />
Pradžioje lyties organai<br />
yra „indiferentiški“<br />
– t.y. tokie pat<br />
tiek būsimiems berniukams,<br />
tiek mergaitėms.<br />
Jūratė Monika Kiesylytė 1971 m.<br />
baigė Kauno medicinos institutą,<br />
1972 m. – gydytojo akušerio-ginekologo<br />
internatūrą Šiaulių gimdymo<br />
namuose, 1974 m. rezidentūrą<br />
Kauno medicinos instituto Akušerijos<br />
ir ginekologijos katedroje.<br />
1975-1980 m. dirbo gydytoja mikropediatre<br />
Respublikinėje Kauno<br />
klinikinėje ligoninėje. Nuo 1980 m.<br />
dirba gydytoja ginekologe vaikų ir<br />
paauglių ginekologijos srityje Kauno<br />
medicinos universiteto klinikose. 2<br />
tarptautinių mokslinių straipsnių ir<br />
9 moksliniuose leidiniuose Lietuvoje<br />
autorius, bendraautoris išleistose<br />
knygose „Ginekologinė endokrinologija“<br />
bei „Vaikų ir paauglių<br />
ginekologijos pagrindai“. Stažavosi<br />
Maskvos, Sankt Peterburgo, Kijevo,<br />
Charkovo klinikose bei Lenkijoje.<br />
Darbo tel. (8~37) 326037,<br />
326859