Classificação Internacional das Cefaléias - HGF – Neurologia

mutações no gene Notch 3. O diagnóstico pode ser feito com imunofixação
de anticorpos anti-Notch 3 em biópsia de pele.
A CADASIL é um excelente modelo para estudar a fisiopatologia da
enxaqueca com aura e sua relação com acidente vascular cerebral
isquêmico.
6.7.2 Encefalopatia mitocondrial, acidose lática e episódios
semelhantes a acidente vascular encefálico (MELAS)
Critérios diagnósticos
A. Crises de enxaqueca com ou sem aura
B. Episódios semelhantes a acidente vascular encefálico e crises
epilépticas
C. Alteração genética (mutação pontual na posição 3243 do gene
codificador do tRNALeu do DNA mitocondrial ou outra mutação
pontual do DNA de MELAS)
Comentário
As crises de enxaqueca são freqüentes em MELAS, o que levou à
hipótese de que mutações mitocondriais poderiam exercer um papel na
enxaqueca com aura, mas a mutação 3243 não foi detectada em dois grupos
de pacientes com enxaqueca com aura. Outras mutações ainda não
detectadas podem exercer um papel tanto na enxaqueca quanto no
acidente vascular cerebral isquêmico, já que crises de enxaqueca,
principalmente com aura, ocorrem também em outras doenças
mitocondriais.
6.7.3 Cefaléia atribuída a angiopatia benigna (ou reversível)
do sistema nervoso central
Critérios diagnósticos
A. Cefaléia difusa, de forte intensidade, de início súbito ou
progressivo, com ou sem déficits neurológicos focais e/ou crises
epilépticas preenchendo os critérios C e D
B. Aspecto “em rosário” na angiografia, sendo a hemorragia
subaracnóidea afastada por investigação apropriada
C. Uma ou ambas dentre as seguintes condições:
1. a cefaléia desenvolve-se simultaneamente com os déficits
neurológicos e/ou crises epilépticas
2. a cefaléia conduz à angiografia e à descoberta do aspecto “ em
rosário”
D. A cefaléia (e os déficits neurológicos, se presentes) desaparecem
espontaneamente dentro de dois meses