Descarca

La pacienţii cu boala Wilson netratată, decesul se produce după 15 ani. Forma neurologică
are prognosticul cel mai sever. La cei cu hepatită fulminantă prognosticul este sever chiar
şi cu tratament. De asemenea, ciroza hepatică în boala Wilson are un prognostic sever.
Tratament
1. Dieta
Constă în scăderea aportului de cupru la 1,5 mg/zi, prin excluderea alimentelor bogate în
cupru (scoici, ficat, nuci, cacao, legume şi apă cu conţinut crescut de cupru).
2. Medicamentos
D-penicilamina 1-2 g/zi este un agent chelator, ce reduce cuprul liber toxic din sânge şi
creşte eliminarea sa urinară. Se asociază cu 250 mg/zi de vitamina B6. Administrarea de
zinc reduce absorbţia intestinală a cuprului (2x50 mg zinc elementar/zi sub formă de
săruri).
3.Transplantul hepatic
Este indicat în două situaţii: hepatita acută fulminantă asociată cu hemoliza şi ciroza
hepatică decompensată, ce nu răspunde la agenţii chelatori.
4. Profilaxia
Este dificil de realizat, boala fiind ereditară. Se realizează prin sfatul genetic şi prin
profilaxia secundară la homo- şi heterozigoţi, în faza asimptomatică, prin tratament cu
chelatori.
105