Descarca

Hepatita autoimună este subîmpărţită în mai multe tipuri, în funcţie de autoanticorpii
care apar:
- HA tip 1: caracterizată prin prezenţa ANA şi SMA; ea reprezintă marea majoritate
a HA (aprox. 70%). Apare de obicei la femei în jurul vârstei de 40 de ani. Se
asociază adesea cu alte boli autoimune. Evoluează deseori spre ciroză (aprox. 50%
din cazuri, dacă nu este tratată).
- HA tip 2: caracterizată prin prezenţa de anti-LKM 1 în ser. Apare la ambele sexe,
de multe ori în copilărie. Hipergamaglobulinemia este deosebit de mare. Acest tip
se asociază adesea cu infecţia cu virus C, iar evoluţia spre ciroză poate apărea în
până la 80% din cazuri.
- HA tip 3: este foarte rară. Se caracterizează prin prezenţa de anti-LSP.
După cum vedem, încadrarea diagnostică (atât în categoria de HA, cât şi a tipului) necesită
o evaluare biologică fidelă, complexă, dar şi costisitoare. Totodată, neefectuarea tuturor
acestor marcheri imuni poate duce la scăparea diagnosticului şi la o evoluţie în timp spre
ciroză.
Diagnosticul diferenţial al HA trebuie făcut cu:
- Hepatitele cronice virale (unde marcherii virali sunt pozitivi); atenţie la coexistenţa
infecţiei hepatice cu virus C cu HA.
- Hepatitele cronice medicamentoase – unde anamneza poate să nu fie totdeauna
relevantă; cel mai frecvent incriminate pot fi izoniazida – la pacienţii cu TBC, alfametil
dopa, oxifenisatina – în unele purgative (dar la ora actuală scoasă din uz).
- Boala Wilson – deficitul de ceruloplasmină, descoperit adesea doar în faza de
ciroză, unde apare în plus inelul cornean Kaiser-Fleischer şi prezenţa semnelor
neurologice. Determinarea ceruloplasminei serice, a cupremiei şi cupruriei va pune
diagnosticul.
- Deficitul de alfa-1 antitripsină poate duce la o hepatopatie cronică. Diagnosticul se
face prin dozarea alfa-1 antitripsinei, care va fi scăzută sau absentă.
- Hepatopatia cronică alcoolică – este relativ frecventă, are un spectru histologic
larg, ce merge de la hepatita acută alcoolică, la steatoză, steatofibroză şi ciroză
hepatică. Anamneza asupra consumului de alcool, valori crescute ale gama –
glutamiltranspeptidazei pot fi utile diagnosticului. Nu însă întotdeauna consumul
alcoolic este recunoscut de pacient, ceea ce poate face diagnosticul etiologic dificil.
- Ciroza biliară primitivă (CBP) se caracterizează clinic prin prurit cronic, intens;
biologic, există o colestază marcată cu creşterea exprimată a gamaglutamiltranspeptidazei,
fosfatazei alcaline şi bilirubinei, cât şi apariţia anticorpilor
antimitocondriali (AMA). În stadiile iniţiale ale bolii, diagnosticul poate fi dificil.
Tot în prezenţa unei colestaze cronice, trebuie să deosebim ciroza biliară primitivă
de colangita sclerozantă, unde mai apare febră, absenţa AMA, dar existenţa la
colangio RMN sau la ERCP a unei sărăcii exprimate a arborelui biliar intrahepatic
(sau un aspect moniliform al arborelui biliar, cu stenoze şi dilatări biliare).
Tratamentul HA se bazează pe medicaţie imunosupresoare
Principala medicaţie este corticoterapia (care se asociază cu azatioprina – Imuran). Iniţial
se administrează Prednison 30-60 mg/zi plus Azathioprină 2-3 mg/kg corp, până la
obţinerea remisiunii. O alternativă la terapia cu Prednison o reprezintă Budesonidul.
Ulterior se scoate doza de Prednison, menţinându-se aceeaşi doză de Azatioprină, pe timp
lung (ani de zile sau chiar toată viaţa).
Monoterapia Prednison se preferă în cazul citopeniilor, deficienţa de tiopurinmetil –
transferază, sarcină, malignităţi, durată scurtă (