RADIODIAGNOSTIC CLINIC - Cursuri Medicina

o perturbare în metabolismul grăsimilor. În acestă categorie intră BoalaHand Schuller Christian în faza cu lipoidoză colesterinică, Boala luiGaucher cu perturbarea metabolismului cheratinei, Boala lui Niemann- Pick, o lipoidoză fosfatică predominant în splină, ficat, ganglioni, rar înoase. În boala Gaucher apar calcifieri în formă de lacună mare lafalange, mandibulă sau extremitatea inferioară a genunchiului.Limfogranulomatoza malignăBoala lui HodgkinLimfogranulomatoza malignă se dezvoltă mai ales în ganglioni şisplină.Modificările osoase sunt rare cu aspect osteolitic, osteoscleroticsau mixt, sub forma de zone transparente unice sau multiple separateprin trabecule sub formă de bule de săpun. În jurul focarelor osteoliticesunt zone de osteoscleroză, uneori însoţită de spiculi prin reacţieperiostală. Determinarea osoasă la vertebrele lombare duce la tasare,vertebră de ivoriu, însoţite de paraplegie. Mai pot fi afectate coastelesau sternul.Distrofiile osoaseDistrofiile osoase - sunt tulburări de creştere, de osificare şi dedezvoltare a scheletului.Se împart în distrofii generalizate de următoarele tipuri : distrofiileperiostale, displaziile encondrale şi distrofii de creştere.Distrofiile periostaleDistrofiile periostale apar datorităafectării ţesutului mezenchimal subperiostal,oasele cresc numai în lungime.Radiologic, este o lipsă de opacitatea scheletului cu insuficienţa de dezvoltare acorticalei. Oasele sunt hipostozice, subţiri şigracile (boala oaselor de sticlă).Se cunosc mai multe tipuri de distrofiiperiostale :1. Osteogeneza imperfecta laetalis - apare la naştere, seînsoţeşte de sclere albastre şi este mortală. Radiologic, oasele sunt248îngroşate din loc în loc datorită calusurilor exuberante şi scurtate dincauza fracturilor. Coastele prezintă nodozităţi multiple datorită fracturilor.2. Osteopsatiroza Lobstein - fără sclere albastre, apare cândcopilul începe să meargă. Oasele se dezvoltă corect în lungime, darsunt hipostotice. Se produc fracturi repetate, oasele bolţii craniene suntsubţiri, iar bolta este turtită în sens vertical şidepăşeşte baza. Corpii vertebrali sunt turtiţi şiau aspect biconcav. După vindecarea boliiaspectul îşi revine la normal.3. Sindromul Trias fragilitas ossium - cusclere albastre şi surditate, apare după 12 anişi are caracter familial. Oasele au fragilitatemoderată.Displaziile encondrale politrope sau condrodisplaziileSunt afecţiuni care produc modificări înevoluţia şi dezvoltarea cartilajelorepifizare cu creştere periostală normală.Oasele datorită acestui fapt sunt scurte şi groase.Din acest grup fac parte :1. Sindromul Morquio - displazie spondilo -epifizară, caracterizată prin afectarea creşterii vertebrelor.Radiologic prezintă platispondilie generalizate; tulburări a activităţii cartilajului de creşterediafizo - epifizar a oaselor lungi.Membrele par lungi comparativ cu trunchiul,mersul specific de raţă.2. Sindromul Pfaundler - Hurler sau gorguilism,caracterizat prin : nanism disproporţional -hepato - spleno - megalie, alteraţii corneene, surditate, idioţie.MeloreostozaCraniul este mare, şeaua turcească largă, gâtul scurt, corpii vertebraliturtiţi. La oasele lungi, nucleii osoşi epifizari sunt fragmentaţi,epifizele sunt diforme, mâna are aspect caracteristic, metacarpieneleau aspect conic.3. Acondroplazia Parrot - datorită tulburării osteogenezeiecondrale a cartilajului de creştere diafizo - epifizar. Se produce o249