SPRAWOZDANIE - Centrum Zdrowia Dziecka

U heterozygot stosunki 7-DHPT/PT i 8-DHE3/E3 nie przekroczyły wartości ustalonych w
grupie kontrolnej cięŜarnych kobiet (n=48). Przedstawione wyniki stanowią zastosowanie po
raz pierwszy prenatalnej diagnostyki dla zespołu SLO, podczas której jednocześnie
zastosowano nieinwazyjną biochemiczna diagnostykę z badaniami inwazyjnymi. Oznaczanie
7-dehydrometabolitów w moczu matki moŜe być zastosowane jako wiarygodna, nieinwazyjna
diagnostyka prenatalna zespołu SLO.
Jedna publikacja.
S87/2003
Tytuł: „Ocena monitorowania liczby kopii wirusa Epstein-Barra jako czynnika ryzyka
rozwoju choroby rozrostowej układu limfatycznego u dzieci po transplantacji
wątroby”.
Kierownik grantu: prof. Dr hab.n.med. P.Kaliciński
Wstęp: Rozwój programu przeszczepiania wątroby u dzieci w IPCZD, a zwłaszcza
zwiększenie liczby wykonywanych transplantacji u małych dzieci (program przeszczepów
narządów pobranych ze zwłok) wiąŜe się z istotnym wzrostem częstości występowania
choroby limfoproliferacyjnej (PTLD) (jak do tej pory w materiale pacjentów po przeszczepie
wątroby 8 przypadków PTLD).
Cel badań:
1. wczesne rozpoznanie pacjentów naleŜących do grupy ryzyka rozwoju PTLD w tym
ocena statusu styczności z wirusem Epstein-Barr (EBV) przed transplantacją
2. Ocena przydatności monitorowania liczby kopii EBV
3. wdroŜenie metody ilościowego oznaczania kopii genomów EBV w IP-CZD
4. Wczesne zdefiniowanie pacjentów naleŜących do grupy ryzyka rozwoju PTLD
5. Opracowanie algorytmu postępowania diagnostyczno-leczniczego u pacjentów po
LTx
Metodyka:
1. Oznaczenie statusu wirusologicznego dawców i biorców
2. Oznaczanie liczby kopii wirusa 2, 4, 6, 9, 12 mies po LTx
3. W przypadku zwiększenia liczby kopii wirusa do 40 (pacjenci seronegatywni przed
LTx) i 400 (pacjenci seropozytywni przed LTx) zminimalizowanie immunosupresji
oraz kontrola wiremii co 4 tygodnie
4. W razie rozpoznania PTLD wdroŜenie leczenia
Dotychczasowa realizacja projektu:
Badanie rozpoczęto w czerwcu 2003. Projekt zakończono w lipcu 2005.
1. Do końca 2003 włączono do badań 11 dzieci – 5 dziewczynek, 6 chłopców w wieku
9m-9 lat (śr.3,5)
2. W 2004 włączono do badań kolejne 11 dzieci – 9 dziewczynek i 2 chłopców, w wieku
5 m-8,5 lat (średnio 2 lata i 1 miesiąc)
3. Dwoje dzieci wyłączono z projektu:
a. jedno z powodu nagłego zgonu (prawdopodobie z powodu cytopatii
mitochondrialnej)
b. jedno dziecko z powodu wyjazdu za granicę
4. Status wirusologiczny przed przeszczepem:
a. Biorcy: 7 EBV seronegatywni, 15 EBV seropozytywnych
b. Dawcy: 2 – seronegatywnych, 16 – seropozytywnych, 4 – status nieznany
106