SPRAWOZDANIE - Centrum Zdrowia Dziecka

Obecność białka monoklonalnego wykazaliśmy u 18 z 46 (40 %) dotychczas
zbadanych pacjentów, w jednej lub kilku pobranych próbkach surowic, w tym:
samo IgG κ lub λ występowało u 6; IgM κ lub λ u 8 chorych, natomiast u 4 badanych
wykazano obecność białka biklonalnego: IgG κ/IgM λ – u 2/46; IgM κ/IgA λ - u 1/46 oraz
IgG λ/IgG κ – u 1/46. W przypadku obecności białka monoklonalnego klasy IgM,
obserwowaliśmy 1.5 do 4-krotny wzrost poziomu całkowitych IgM ponad górny zakres
wartości prawidłowych dla wieku. Inny obraz towarzyszył gammapatii IgG, gdzie nawet 2-4
krotny wzrost poziomu całkowitych IgG w stosunku do wartości wyjściowych, nadal mieścił
się w granicach normy dla wieku i byłby niezauwaŜony, gdyby nie systematyczna obserwacja
poziomów immunoglobulin podczas kolejnych wizyt kontrolnych.
Obecność HBsAg wykryto u 8/38 (21%), HCV – 3/38 (7.9%) i CMV 4/28 (14.3%) badanych.
Testem ilościowym RT-PCR EBV-DNA wykryto u 15 z 22 badanych (68%) w ilości 117-
5660 kopii/µg DNA genomowego. U 3 pacjentów wykazano obecność przeciwciał anty-EBV
w klasie IgM, jednakŜe dotychczas są niedostępni dla badań molekularnych.
Z grupy 53 chorych z NBS, których materiał dostępny był do obecnie prowadzonych
badań, zmarło 18 (34%), w tym z powodu chłoniaka typu B - 9 dzieci (B-NHL), ostrej
białaczki limfoblasycznej – 2 dzieci (TLBL/ALL), choroby Hodgkina – 3 dzieci (HL),
medulloblastoma – 1 i pozostałe dzieci prawdopodobnie z powodu niewydolności krąŜenia.
U 12 spośród nich na wiele miesięcy przed rozpoznaniem chłoniaka obecne było w surowicy
białko monoklonalne. Są to w większości badania retrospektywne.
Obecnie 3 dzieci z wcześnie wykrytym białkiem monoklonalnym i zdiagnozowanym
chłoniakiem poddanych jest skutecznemu leczeniu, natomiast 4 z obecnym białkiem
monoklonalnym, ale bez potwierdzonego rozrostu limfoproliferacyjnego, znajduje się pod
ścisłą, systematyczną kontrolą onkologa.
W celu dokonania korelacji parametrów immunologicznych, biochemicznych i
wirusologicznych konieczna jest kontynuacja badań w roku następnym.
W trakcie prowadzonych badań, u jednego z chorych podejrzewanych o NBS ten zespół
nie potwierdził się, a uzyskane wyniki pozwalają przypuszczać, Ŝe mamy do czynienia z
nowym wariantem AT.
Jedna prezentacja zjazdowa.
S 92/2004:
Tytuł: „Otyłość prosta u dzieci i młodzieŜy: ocena czynników ryzyka i zaburzeń
gospodarki węglowodanowej oraz próba leczenia insulinooporności”
Kierownik grantu: lek. med. Agnieszka Rudzka-Kocjan
Realizowane zadanie/a badawcze, w tym: materiał, metody, uzyskane wyniki
Dotychczas analizą objęto ok. 50 pacjentów z otyłością prostą, opracowano ankietę oraz
przygotowano bazę danych. W kolejnym etapie realizacji badania oceniono częstość i rodzaj
zaburzeń gospodarki węglowodanowej i lipidowej u dzieci z otyłością prostą. U wszystkich
dzieci wykonano test doustnego obciąŜenia glukozą (OGTT), obliczono wskaźnik Homa oraz
wskaźnik FGIR, oznaczono stęŜenia cholesterolu całkowitego (ChC), LDL, HDL i TG i
obliczono wskaźniki aterogenności (ChC/HDL, LDL/HDL).
W badanym materiale prawie 75 % dzieci z otyłością prostą powyŜej 10 roku Ŝycia
wykazuje róŜnego stopnia cechy zespołu metabolicznego, głównie pod postacią zaburzeń
gospodarki węglowodanowej. Zaburzeń gospodarki węglowodanowej i lipidowej prawie nie
obserwowano u dzieci otyłych poniŜej 10 roku Ŝycia, co moŜe być związane z brakiem cech
dojrzewania płciowego.
111