SPRAWOZDANIE - Centrum Zdrowia Dziecka

ESCAPE TRIAL QLG1-CT-2002-00908
Tytuł w języku polskim: „Badania komórkowych mechanizmów postępu choroby i
farmakoterapia przewlekłej niewydolności nerek u dzieci”
Kierownik grantu: prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda
Part WP5: Effect of ACE inhibition and intensified blood pressure control on renal
endothelin turnover in children with chronic renal failure
Realizacja zadań badawczych w 2005 r.
- Ocena wydania z moczem endoteliny (ET- 1) oraz aktywności dwóch degradujących
peptydaz
- Ocena stęŜenia w moczu naczyniowego czynnika wzrostowego ( vascular endothelial growth
factor ;VEGF)
- Ocena stęŜenia w moczu czynnika wzrostowego TGFβ
- Ocena ultrasonograficzna kompleksu intima-media IMT w tętnicach szyjnych wspólnych
(cIMT) i tt. udowych powierzchownych (fIMT)
- Analiza korelacji klinicznych
- Wyniki przedstawiono w formie 3 prezentacji zjazdowych i dwóch publikacji .
EUROWILSON LSHM-CT-2004-503430
Tytuł w języku polskim: „Choroba Wilsona: stworzenie europejskiej klinicznej bazy danych i
opracowanie projektu dobranych losowo kontrolowanych badań klinicznych”
Kierownik grantu: doc. dr hab. n. med. Piotr Socha
Stworzono listę ekspertów w zakresie hepatologii, neurologii i pediatrii, którzy zajmują się
pacjentami z chorobą Wilsona – wykorzystano kontakty osobiste członków konsorcjum, publikacje,
adresy będące w posiadaniu laboratoriów molekularnych (H. Schmidt, P. Oferenci, G. Loudianos) itp.
Przedstawiono załoŜenia projektu wszystkim ekspertom. W niektórych krajach system opieki nad
pacjentami z chorobą Wilsona jest zcentralizowany i ustalenie kontaktów z ekspertami
przekazującymi dane o nowo rozpoznanych pacjentach nie stanowiło problemu (np. w Polsce). W
innych krajach (jak w niemczech) nawet lekarze rodzinni obejmują opieką pacjentów pacjentów
chorobą Wilsona i tworzenie sieci ekspertów napotyka na szczególne trudności.
Od ponad roku uruchomiona jest ogólnodostępna strona internetowa www.eurowilson.org, na
której przedstawiono informacje dla pacjentów z chorobą Wilsona (w tym wersja językowa polska),
informacje dla lekarzy oraz informacje o projekcie (w tym lista ekspertów w całej europie). Pod
kierunkiem prof. Anny Członkowskiej stworzono skalę oceny neurologicznej w chorobie Wilsona.
NiezaleŜnie uruchomiona została na początku roku 2005 internetowa baza danych z dostępem
zastrzeŜonym (hasłem i specjalną kartą dostępu) tylko dla grupy lekarzy upowaŜnionych do
wprowadzania danych. W Polsce trzech ekspertów odpowiada za zbieranie danych o pacjentach z
chorobą Wilsona: prof. Anna Członkowska, prof. Andrzej Habior, doc. Piotr Socha. Wszystkim
zainteresowanym udostępniamy formularz diagnostyki i oceny klinicznej pacjentów z chorobą
Wilsona oraz słuŜymy pomocą z udostępnianiem badań molekularnych oraz oznaczenia stęŜeń miedzi
w tkance wątrobowej.
EUROGLYCANET 512131 (LSHM-CT–2005-512131)
Tytuł w języku polskim: "Wrodzone Zaburzenia Glikozylacji: Europejska Sieć rozwoju badań,
diagnostyki i leczenia rosnącej grupy rzadkich zaburzeń”
Kierownik grantu: mgr Maciej Adamowicz
W roku 2005 zrealizowano następujące zadania zawarte w trzech pakietach pracy:
1/ WP-3 - rekrutacja pacjentów, uzyskiwanie próbek do badań i ich analiza:
Izoformy transferyny oznaczono w 1068 surowicach pacjentów kierowanych do laboratorium z klinik i
poradni IP Centrum Zdrowia Dziecka (792 pacjentów) oraz z ośrodków pediatrycznych z obszaru całego
82