PWS Bogen (2. reviderede udgave 2011) - Prader-Willi Syndrom

Kønshormonbehandling af kvinder
Niveauet af det kvindelige kønshormon, østrogen, i kroppen er
lavt. Ved østrogenmangel-tilstande er der stor risiko for udvikling
af osteoporose (knogleskørhed). Navnlig af den grund bør
det overvejes at påbegynde behandling med kønshormon i løbet
af pubertetsårene.
Mange, om end ikke alle, tilbydes i dag behandling med
kønshormon. Almindeligvis anvendes behandling med en kombination
af østrogen og gestagen. Det anbefales at vælge et
præparat, som har graviditetsforebyggende virkning. Hormonbehandlingen
kan sammensættes således, at kvinden ikke behøver
at have menstruation. Behandlingen gives som tabletter,
plaster, spiral og/eller p-stav.
Kønsudviklingen hos mænd
En del af drengene fødes med en lille penis. De fleste har ikke
testiklerne i pungen ved fødslen, og kun i få tilfælde kommer de
siden ned på plads af sig selv. Hvis dette ikke er sket inden 5 års
alderen, bør testiklerne opereres på plads i pungen. Det gøres
ved et mindre operativt indgreb.
Pubertetsforandringer med hårvækst i skridtet kan starte allerede
i 9 års alderen. Behåringen er sparsom til normal. Den øvrige
pubertet er for drengenes vedkommende også ufuldstændigt
forløbende.
Testiklerne vedbliver at være små og umodne og med nedsat
eller manglende sæd- og testosteron-producerende væv. Væksten
af penis er oftest begrænset. Mændene regnes for at være
sterile.
Da niveauet af det mandlige kønshormon, testosteron, er lavt,
går stemmen ikke i overgang, og stemmelejet er højt. Skægvæksten
er sporadisk eller mangler helt.
Kønshormonbehandling af mænd
Især af hensyn til knoglernes mineraltæthed, men også af hensyn
til kønskarakterer, bør behandling med testosteron overvejes
påbegyndt i pubertetsårene. Skønsmæssigt er mere end
3 6