PWS Bogen (2. reviderede udgave 2011) - Prader-Willi Syndrom

Adfærd og psyke
Ligesom der er fysiske træk, der er karakteristiske for mennesker
med Prader-Willi Syndrom, er der også træk ved adfærd og
personlighed, som er karakteristiske. Der sker desuden ændringer
i adfærdsprofilen i løbet af opvæksten. Generelt konstateres
det ofte, at de små børn er stille, kærlige, stiller få krav, og de
opfattes derfor som lette at have med at gøre. Derimod anføres
der som regel mange negative karaktertræk i beskrivelsen af de
voksnes adfærd. De omtales fx som stædige, manipulerende,
vrede, egocentrerede og krævende.
Sandsynligvis hænger den forskellige vurdering af børnenes
og de voksnes adfærd sammen med, at man ikke har øje for, at
der er tale om et udviklingsproblem i den forstand, at adfærd,
som man er parat til at undskylde og acceptere hos små børn,
stadig forefindes og måske endda udvikles/forværres hos de
voksne. Derfor er det en vigtig nøgle til forståelse i omgangen
med voksne med PWS at huske, at de i flere henseender i deres
psykiske udvikling ikke er nået ud over førskolealderen.
Der er gjort flere forskellige forsøg på nærmere at forklare,
hvad det er for en udviklingsbrist, der gør sig gældende. Nogle
er tilbøjelige til at se den særlige adfærd ved PWS som et udslag
af almindelig psykisk udviklingshæmning, altså lav intelligens.
Andre ser problemet i et psykiatrisk perspektiv og ser således
adfærden som udtryk for mental sygdom.
Ingen af disse betragtninger kan afvises som fejlagtige og
uden forklaringsværdi. Men det forekommer dog i mange henseender
mere frugtbart at lytte til dem, der anlægger en neuropsykologisk
synsvinkel på problemerne. Det karakteristiske for
denne tilgang er, at den sætter fokus på den genetisk betingede
ændrede hjernefunktion med dertil hørende forståelsesmæssige
problemer og indlæringsvanskeligheder.
I det følgende vil det blive forsøgt at referere, hvad forskere
og behandlere med denne baggrund har kunnet sige til belysning
af karakteristiske adfærdstræk hos mennesker med PWS.
En sådan indsigt er vigtig som grundlag for at give gode råd
59