PWS Bogen (2. reviderede udgave 2011) - Prader-Willi Syndrom

More documents

Recommendations

Info

hen Et par på af PWS, de mest er netop, karakteristiske at barnet træk er slapt hos spædbarnet og ikke kan med sutte PWS og synke og nogle og evt. af de kan symptomer, have svært der ved straks at tage efter på i fødslen vægt. leder tanken hen Det på yngre PWS, barn er netop, bliver at gradvist barnet er bedre slapt til og at ikke spise, kan men sutte spiser og ofte synke meget og evt. langsomt. kan have svært ved at tage på i vægt. Det yngre barn bliver gradvist bedre til at spise, men spiser 43 BØRN, ofte meget UNGE langsomt. OG VOKSNE Efter få måneder, fra ca. ½ år til 4 års alderen, vendes perioden med BØRN, spiseproblemer UNGE OG VOKSNE ofte gradvist, idet der efterhånden ses en betydelig Efter få måneder, og usædvanlig fra ca. interesse ½ år til 4 for års mad. alderen, vendes perioden med Overspisning spiseproblemer kombineret ofte gradvist, med utilstrækkelig idet der efterhånden mæthedsfølelse ses en betyder betydelig for og mange usædvanlig en nødvendig interesse for livslang mad. opmærksomhed på kosten Overspisning for at forebygge kombineret en stor med vægtøgning, utilstrækkelig som mæthedsfølelse kan medføre en betyder anselig for fedme, mange der en kan nødvendig blive livstruende. livslang opmærksomhed på kosten Der er for risiko at forebygge for udvikling en stor af sygdomme, vægtøgning, der som kan kan relateres medføre til et en for anselig højt og fedme, evt. usundt der kan madindtag blive livstruende. og et beskedent fysisk aktivitetsniveau, Der er risiko de for såkaldte udvikling ”livsstilssygdomme” af sygdomme, der som kan overvægt relateres og til fedme, et for højt sukkersyge, og evt. usundt hjertekarsygdomme, madindtag og et forhøjet beskedent blodtryk, fysisk aktiledogvitetsniveau, skeletproblemer de såkaldte og vejrtrækningsproblemer. ”livsstilssygdomme” som Der overvægt kan også og være fedme, tale sukkersyge, om forringet hjertekarsygdomme, motorik og fysisk forhøjet aktivitetsformåen. blodtryk, led- Hertil og skeletproblemer kan også komme og hygiejneproblemer vejrtrækningsproblemer. og sociale Der og kan psyko- også logiske være tale problemer. om forringet motorik og fysisk aktivitetsformåen. Hertil Det kan er derfor også komme vigtigt, hygiejneproblemer at man op igennem og barnets sociale opvækst og psykoer opmærksom logiske problemer. på, hvor meget og hvilken slags mad, barnet får tilbudt Det er og derfor spiser. vigtigt, Det er at vigtigt, man op at igennem vægten holder barnets sig opvækst inden for er det opmærksom normale, på, gerne hvor tæt meget på gennemsnittet og hvilken også slags op mad, igennem barnet vok- får senalderen. tilbudt og spiser. Det er vigtigt, at vægten holder sig inden for det Man normale, bør samtidig gerne tæt sikre på gennemsnittet sig, at barnet også får tilstrækkeligt op igennem vok- med næringsstoffer senalderen. for at tilgodese en så normal højdetilvækst som muligt. Man Dette bør samtidig er også sikre vigtigt, sig, hvis at barnet behandles får tilstrækkeligt med vækst- med hormon. næringsstoffer For den for voksne at tilgodese med PWS en så er normal det også højdetilvækst vigtigt at have som et tilstrækkeligt muligt. Dette næringsstofindtag. er også vigtigt, hvis barnet behandles med væksthormon. Kosten For bør den løbende voksne følges med PWS og relateres er det også til væksten. vigtigt at have Kosten et bør tilstrækkeligt justeres individuelt næringsstofindtag. med hjælp fra PWS-kyndig klinisk diætist. Kosten bør løbende følges og relateres til væksten. Kosten bør justeres individuelt med hjælp fra PWS-kyndig klinisk diætist. 4 4 4 4
NÆRINGSSTOFBEHOV Energi- kaloriebehov Personer med PWS har et energibehov (kaloriebehov), der er lavere end raske jævnaldrendes. Energibehovet ligger ofte på ca. 50-75 % af en jævnaldrendes. Det lavere energibehov skyldes kropssammensætningen med en højere fedtandel, lavere muskelandel og et mindre fysisk aktivitetsniveau end hos raske. Et udgangspunkt for fastsættelsen af energibehovet kan være energibehovet for et normalvægtigt barn af samme køn og højde. For nogle vil behovet være betydeligt mindre. I fastsættelsen tages der hensyn til barnets alder. I praksis må man indrette energiindtaget efter vægtstigningen. Energibehovet angives i kiloJoule (kJ) eller kilokalorier (kcal). Den enkeltes vægtudvikling bør således være medbestemmende for, hvorvidt kostindtaget bør reduceres eller øges og tilpasses det fysiske aktivitetsniveau og væksthormonbehandling. Protein Proteinindtaget bør i udgangspunktet følge de generelle anbefalinger, således at børn, unge og voksne med PWS får proteinbehovet dækket fra ”almindelig” mad. Proteinandelen bliver ofte forholdsmæssigt højere ved et mindre (lille) energiindtag. I praksis betyder det dog ofte også, at proteinindtaget bliver højere end det, der som minimum anbefales pr. kg kropsvægt, hvilket sandsynligvis kan være positivt, fordi et højt proteinindtag ofte giver bedre mæthedsfølelse (uvist ved PWS). Dette er set hos raske. Proteinbehovet til børn og unge i vækst er større pr. kg kropsvægt end voksnes behov pr. kg kropsvægt. Proteinenergiprocenten (ProteinE%) bør i udgangspunktet ligge på ca. 10-20 E% (15 E%) for børn over 2 år og voksne. For yngre børn og spædbørn bør ProteinE% være lavere, jf. næringsstofanbefalinger. Nye forskningsresultater viser desuden, at ProteinE% sandsynligvis gerne må være 25 E% til større børn (unge) og voksne, der er overvægtige, og som skal tabe sig. 45
Page 1 and 2: PRADER-WILLI SYNDROM Landsforeninge
Page 3: Indhold Forord 5 Prader-Willi Syndr
Page 6 and 7: man kan finde frem til omtale af de
Page 8 and 9: HVAD SKYLDES PWS? En række af de s
Page 10 and 11: Første leveår I starten drejer de
Page 12 and 13: hvad der er sagt. Nogle børn viser
Page 14 and 15: Helbredsmæssige forhold Sundhedsv
Page 16 and 17: Ved en kromosomanalyse (fx af en bl
Page 18 and 19: kommer til at indeholde to kromosom
Page 20 and 21: GENETIK OG FORSKNING Det vides i da
Page 22 and 23: har helt utrolig evne for at lægge
Page 24 and 25: usædvanligt ved PWS. Ved disse sym
Page 26 and 27: LUNGER Som udgangspunkt har børn m
Page 28 and 29: selv små sår. Man kan få gode r
Page 30 and 31: Pludselig og markant ændret adfær
Page 32 and 33: BEDØVELSE (anæstesi) Der er i lit
Page 34 and 35: Storhjernen Lillehjernen 3 4 Billed
Page 36 and 37: Kønshormonbehandling af kvinder Ni
Page 38 and 39: Knogleskørhed (osteoporose) Osteop
Page 40 and 41: Seksualitet Selv om vi på mange m
Page 42 and 43: alt indeholder små besøg hos hina
Page 46 and 47: Studier har vist størst vægttabse
Page 48 and 49: udover kan der indgå mindre mellem
Page 50 and 51: Kunstige sødemidler og lightproduk
Page 52 and 53: Fysioterapi Børn med Prader-Willi
Page 54 and 55: Børn med PWS er ofte platfodede, h
Page 56 and 57: Sport og motoriske aktiviteter, som
Page 58 and 59: BETALING FOR HJÆLPEFORANSTALTNINGE
Page 60 and 61: om, hvordan man evt. kan støtte og
Page 62 and 63: For børnene er det vigtigt, at de
Page 64 and 65: aggressivt, mange gange heller ikke
Page 66 and 67: Psykiatriske aspekter hos voksne N
Page 68 and 69: Det er ikke ualmindeligt at se en t
Page 70 and 71: mildnes. Ligeledes vil en tidlig in
Page 72 and 73: • vurdering af tænder • gennem
Page 74 and 75: Kontakt til talepædagog anbefales
Page 76 and 77: Skole FORBEREDELSER Allerede 1-2 å
Page 78 and 79: ver inspireret af praktisk-musisk d
Page 80 and 81: Beskyttet beskæftigelse kan foreg
Page 82 and 83: gikken var tilrettelagt efter den v
Page 84 and 85: Botilbud Definition på et botilbud
Page 86 and 87: Erfaringen bekræftede endnu engang
Page 88 and 89: er der indrettet et bryggers for hv
Page 90 and 91: 9 0 Billede 17 Opslagstavle med sym
Page 92 and 93: gere. Man vil opleve, at resurseomr
Page 94 and 95:
Sociale foranstaltninger/støttemul
Page 96 and 97:
efordringsydelser efter andre beste
Page 98 and 99:
alrådgivning, men i langt de flest
Page 100 and 101:
ugeren foretager sig noget uhensigt
Page 102 and 103:
Førtidspension efter Lov om social
Page 104 and 105:
gørelse om, hvordan den sociale pe
Page 106 and 107:
Forældreerfaringer Selv om mennesk
Page 108 and 109:
Den absolut største udfordring, fo
Page 110 and 111:
punkt. Mange af de større børn me
Page 112 and 113:
der ud fra en bestemt faglig indgan
Page 114 and 115:
LITTERATUR: Oplysningsfoldere udgiv
show all

PWS Bogen (2. reviderede udgave 2011) - Prader-Willi Syndrom

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?