la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

cos en la serie roja descritos previamente ~ con CV por debajo de 2%
para HC y CHCM. Por otra parte, la medida y cuantificación del Area III
fue muy imprecisa debido al escaso número de hematíes con concentraciones
de hemoglobina superiores a 40 g/dL y a la estimación indirecta del
parámetro, por lo que se decidió su exclusión del análisis (véase Materia-
les y Métodos).
Desde el punto de vista de los parámetros de la membrana entro—
citaría, se definieron inicialmente como objeto del análisis los cocientes
Sp/B3, Ank/B3 y B4/B3 (considerando globalmente la tanda 4, dado que
nuestro sistema nunca fue capaz de resolver netamente las bandas 4.1 y
4.2>. El control de calidad de la técnica de SDS-PAGE aplicada demostró
que es un procedimiento preciso y reproducible respecto de los cocientes
Sp/B3 y Ank/B3. La variabilidad lntraensayo fue muy pequeña, con CV de
7,6, 0,5 y 3,3% para Sp/B3, Ank/83 y B4/B3, respectivamente. En cuanto
a la reproductibilidad lnte¡ensayo, las comparaciones emparejadas de
medias mediante el contraste t de Student y análisis de la varlanza (ANOVA)
1’ de Snedecor no mostraron diferencias estadisticamente significativas
para Sp/B3 , con sendos CV inferiores
a 6 y 4%; sin embargo, en el caso de B4/B3 existió diferencia es—
tadisticamente significativa entre las determinaciones del parámetro (t
3,73; 14 g.L) para pcO,OOl, por lo que consideramos que 34/83 carecía de
precisión o reproductibilidad interensayo y se prescindió de este dato en
el análisis de enfermos y progenitoresde EH sin afectación familiar aparente.
4.2, EstudIo de los enfermos
El rango de EDAD de los pacientes afectos de EH fue amplio,
incluyendo desde los 4 meses a los 66 años, con una media aritmética de
23,03 años globalmente. Veinte enfermos no espíenectomizados eran menores
de 15 años y 23 superaban esta edad; respecto de las 19 EH espleneo—
tomizadas, 6 casos fueron menores y 13 mayores de 15 años (gráfica 1>.
La representación de ambos SEXOS fue equilibrada en ambos grupos
de pacientes, con una relación varón/mujer de 1 .
Considerando la forma de herencia del defecto , 53
casos eran de herencia dominante