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la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

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ceso a <strong>la</strong> computadora. La <strong>su</strong>perficie bajo dicha curva se dividió <strong>en</strong> 3<br />

áreas (figura IB> <strong>en</strong> casos y controles:<br />

- Ar<strong>en</strong> 1: eritrocitos con conc<strong>en</strong>uraciones de hemoglobina <strong>en</strong>tre 35 y<br />

37,5 g/dL,<br />

Ar<strong>en</strong> II: hematíes con conc<strong>en</strong>traciones de hemoglobina de 37,5 a<br />

40 g/dL,<br />

Aaea III: hematíes cuya conc<strong>en</strong>tración de hemoglobina <strong>su</strong>pera<br />

40 g/dL.<br />

La <strong>su</strong>perficie de estas áreas se midió <strong>en</strong> un Mop \‘ideop<strong>la</strong>n Kontron R y<br />

se expresó como porc<strong>en</strong>taje del área total bajo <strong>la</strong> curva.<br />

3.3. Morfología de <strong>la</strong> serie roja<br />

Se examinaron mediante microscopia óptica ext<strong>en</strong>siones de sangre<br />

periférica (anticoaguiada <strong>en</strong> EDTA tripotásico) de cada uno de los paci<strong>en</strong>-<br />

res y prog<strong>en</strong>itores teñidas <strong>en</strong> tinción panóptica de Wright 184 Se buscó <strong>la</strong><br />

exist<strong>en</strong>cia de esferociros, policromasfa y poikilocitosis, <strong>en</strong> particu<strong>la</strong>r formas<br />

con <strong>su</strong>perficie espicu<strong>la</strong>da o acantocleos <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia de espi<strong>en</strong>ectomia,<br />

cua pres<strong>en</strong>cia ha sido detectada <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con EH por defecto g<strong>en</strong>é-<br />

tico <strong>en</strong> <strong>la</strong> unión de <strong>la</strong> proteína 4,1 con <strong>la</strong> ~ espectrina (HS ~Sp-4.l) 186,<br />

~ marcadas irregu<strong>la</strong>ridades del contorno celu<strong>la</strong>r, apreciadas <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermos<br />

4AnaK>) 30<br />

con déficit combinado de espectrina y anklrlna (HS Sp<br />

3.4, Retlcuiccinos<br />

En todos los paci<strong>en</strong>tes y prog<strong>en</strong>itores se practicó recu<strong>en</strong>to de rerí-<br />

culocitos, parti<strong>en</strong>do de sangre total anticoagu<strong>la</strong>da <strong>en</strong> EDTA tripotásico.<br />

Se utilizó como colorante <strong>su</strong>pravital el nuevo azul de metil<strong>en</strong>o ~ por <strong>su</strong><br />

<strong>su</strong>perioridad sobre otros ag<strong>en</strong>tes tintoriales 48, La tincrón se realizó <strong>en</strong><br />

los treinta minutos sigui<strong>en</strong>tes a <strong>la</strong> extracción de sangre, procedi<strong>en</strong>do<br />

segón <strong>la</strong> técnica habitual y con recu<strong>en</strong>to de 1000 hematíes37’48.<br />

3.5. Resle<strong>en</strong>cia globu<strong>la</strong>r osmótica<br />

Se realizó el test de <strong>la</strong> resist<strong>en</strong>cia globu<strong>la</strong>r osmótica <strong>en</strong><br />

muestras do sangre de paci<strong>en</strong>tes y prog<strong>en</strong>itores como método de evalua-<br />

ción de <strong>la</strong> re<strong>la</strong>ción <strong>su</strong>perficie/volum<strong>en</strong> de los hematíes ~, tanto de forma<br />

inmediata <strong>en</strong> muestras reci<strong>en</strong>tes anticoagu<strong>la</strong>das con EDTA triporásico<br />

como postincubación a 37~C durante 24 h <strong>en</strong> condiciones estériles; <strong>la</strong>s de-<br />

terminaciones inmediatas se llevaron a cabo d<strong>en</strong>tro de <strong>la</strong>s dos primeras<br />

horas de <strong>la</strong> extracción de <strong>la</strong>s muestras de sangre.<br />

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