la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

Los parámetros hemocinomén ricos definidos a partir de la curva de
distribución de los hematíes según concentración de hemoglobina estimada
directamente mediante citometria de difracción de luz láser varian, dependiendo
del curso clínico de la enfermedad o gravedad, y mantienen diferendas
estadísricamente significativas con el grupo control en el caso de
los enfermos esplenectomizados, por lo que aparentemente permiten discriminar
la existencia de esferocitosis, calidad morfológica en modo alguno
patognomónica o exclusiva de la EH. La evaluación de la eficacia diagnóstica
de estos parámetros y de esta tecnoiogfa en la EH se ha realizado
en el grupo de enfermos no espienectomizados, en quienes el defecto
ofrece al completo su genuina fisiopatología (tabla Xviii).
La distribución de frecuencias de la variable HG (gráfica 34)
muestra que en el 95% de los controles (133 de 140> es inferior a 35
g/dL, mientras que en un 72% de las EH excede esta cifra,
existiendo superposición de ambas distribuciones. La definición de 35 g/dL
como el umbral de HG por encima del cual se sospecha esferocitosis,
supone una especificidad de la prueba aceptable que se pierde sin mejoría
sustancial de la sensibilidad si dicho punto de corte se despiaza a valores
de HG menores de 35 g/dL. La medida de este parámetro resulta precisa
o reproducible, con GV por debajo del 2%; su variabilidad dentro del grupo
control fue discreta, con CV de 2,64%, algo mayor en el colectivo de EH
no espienecromizados, cuyo GV fue de 4,78%, HG constituye la media
aritmética de las concentraciones corpusculares de un número de hematíes
dado y proporciona una orientación global sobre la distribución de los
hematíes según concentración de hemoglobina, curva de la que derivan los
parámetros comentados a continuación.
La distribución de frecuencias del parámetro % Hiper (gráfica 35>
ha demostrado que aunque en las EH leves y asintomáticas puede ser
inferior a 2%, en los controles es excepcional que supere esta cifra y
nunca sobrepasa 3%. Gonsiderando como nivel para la detección de esfero—
citosis valores de % Hiper mayores de 1,5, 2 y 3%, la sensibilidad diagnóstica
de la prueba fue de 90,7, 79 y 62,8%, respectIvamente, con sendas especificidades
de 94,3, 98,6 y 100%. La precisión de la medida del % Hiper
responde a un GV máximo de 30%