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la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

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crisis megaloblásticas, a veces como manifestación inicial de <strong>la</strong> EH,<br />

son de comi<strong>en</strong>zo más gradual y se produc<strong>en</strong> particu<strong>la</strong>rm<strong>en</strong>te <strong>en</strong><br />

embarazo como consecu<strong>en</strong>cia de <strong>la</strong> mayor demanda de £cldo fólico<br />

que conlíeva, dado que <strong>su</strong> déficit compromete <strong>la</strong> comp<strong>en</strong>sación crí—<br />

tropoyétíca 12,139,<br />

crkls aplásicas, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> lugar durante infecciones virales, si<strong>en</strong>do el<br />

parvovirus 8 19 100,189 <strong>su</strong> ag<strong>en</strong>te causal más pteval<strong>en</strong>te. Esta infección<br />

d<strong>en</strong>ominada eritema infeccioso o quinta <strong>en</strong>fermedad ¡89, puede<br />

ser asintomática o cursar con fiebre y escalofríos, deterioro g<strong>en</strong>eral,<br />

síntomas de vías respiratorias altas, dolor abdominal con intolerancia<br />

digestIva y ocasional diarrea, artralgias o mialgias, y un característíco<br />

exantema maculopapu<strong>la</strong>r facial que también puede aparecer <strong>en</strong><br />

tronco y extremidades. El parvovirus 819 <strong>su</strong>prime <strong>la</strong> erlttopoyesis<br />

selecrivamemte 13,188 (de forma predominante aunque mo exclusiva<br />

según opinión de otros autores 75) produci<strong>en</strong>do una anemia por hipopiasia<br />

eritroide con resiculocitop<strong>en</strong>ia, con frecu<strong>en</strong>cia grave, que<br />

puede ser <strong>la</strong> ptimera manifestación de <strong>la</strong> EH ~ La ertropoyesls<br />

normalm<strong>en</strong>te se recupera al cabo de 7—10 días ¿él comi<strong>en</strong>zq de <strong>la</strong><br />

crisis 83, 189,<br />

Asimismo, pued<strong>en</strong> producirse crisis aplásicas por eritro<strong>su</strong>presión<br />

por fármacos 83,<br />

colelitiasís, <strong>la</strong> complicación más frecu<strong>en</strong>te de los casos de EH típica,<br />

<strong>en</strong> re<strong>la</strong>ción con <strong>la</strong> hlperblllrrubinem<strong>la</strong> que pres<strong>en</strong>tan los paci<strong>en</strong>tes no<br />

espl<strong>en</strong>ectomizados. Se hal<strong>la</strong>n cálculos biliares aproximadam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el<br />

50% de los paci<strong>en</strong>tes (¡basta <strong>en</strong> un 85% de los <strong>en</strong>fermos adultos 83) Incluso<br />

los afectos de formas muy leves de le <strong>en</strong>fermedad 80,163 Raram<strong>en</strong>te<br />

se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>en</strong> niños y <strong>su</strong> incid<strong>en</strong>cia crece con <strong>la</strong> edad aunque<br />

se ha constatado colelitiasis incluso <strong>en</strong> el tercer año de vIda 113<br />

Estos cálculos de bilirrubina son g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te pequefios, múltiples,<br />

facetados y raram<strong>en</strong>te carcínóg<strong>en</strong>os 83 Dada <strong>la</strong> alta pTeval<strong>en</strong>cia de<br />

esta complicación, se recomi<strong>en</strong>da <strong>la</strong> revisión ultrasonográfica periódica<br />

de los paci<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> este s<strong>en</strong>tido ~39. Se ha estimado <strong>en</strong> un estudio<br />

prospectivo que <strong>la</strong> probabilidad de que un <strong>en</strong>fermo con colelitiasis<br />

asintomática desarrolle síntomas

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