la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

nios, cinco en la cadena 0< y cuatro en la cadena j~, Implicados en las
reglones funcionales previamente descritas 41,11 2,13ó,138,149,159,164 (fi—.
gura 5). Los heterodimeros de espectrina se asocian por medio de su
cabeza para formar tetrámeros ( ~ >2 de 194 nm de longitud que son
las estructuras predominantes en el esqueleto de la membrana, aunque
también rueden formarse olígómeros mayores 112,129~ Las colas de los tetrámeros
de espectrina se unen con olígómeros cortos de actina (figura
4).
La actina eritrocítarla, de 45.000 daltons y con unas 500.000 copias/célula,
está configurada en oligómeros filamentosos cortos muy uniformes,
de aproximadamente 35 nm de longitud, formados por unas 12 moléculas
de actina organizadas en dos hileras paralelas y 0< helicoIdales
que contienen cada una 6 unidades de actina globular 15,112,138 estruc
curas moduladas y estabilizadas por la tropomiosina eritrocítaria. Esta proteína,
que migre en la SDS-PAGE en la región de la banda 7, es un
dímero de dos subunidades de 27.000 y 29.000 daltona de la que existen
alrededor de 80.000 coplas/célula, cumpliéndose la estoqulometria de 6
moléculas de actina por cada una de tropomiosina 15,112,138, Los datos
disponibles permiten sugerir que cada oligómero de actina filamentosa se
asocla con dos moléculas de tropomiosina, cada una de ellas en sendo eje
de las dos « hélices de monómeros de actína globular que configuran
el oligómero de actina 15,112,138 Existen otras proteínas asociadas a la
actina, como la dematina o proteína 4.9, la miosína y otras proteínas del
sistema contráctil actomioslna 112,138 La dematina o proteína 4.9, de
48.000 daltons, es un trimero en su forma nativa que in vitro se une a la
actina y polimeriza sus filamentos, pero su función en la membrana entro—
citarla se desconoce 112,138
Como promedio, tres colas de espectrina se asocian con cada olígó-
mero de actina para configurar una red Irregular de disposición aproximadaniente
hexagonal 129 Cada unión entre espectnína y actina está estabí—
llaeda por la proteína 4.1. en ausencia de la que tales uniones son débiles
e InefIcaces 112,129,149 (fIguras .4 y 6).
La proteína 4.1 es una estructura globular de 5,7 nm que coexiste
en dos formas, 4.1 a de 622 aminoácidos y 80.000 daltons y 4,1 b de 78.000
daltons. La proteína 4.1 b predomine en los reticulocítos y se transforma
era proteína 4.1 a según el hematíe envejece 70,112,138, Ambas formas son
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