la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

Densidad dlsmlflufda del
esqueleto de la membrana
oÉncrr DE ESPECTRINA
X a
Posible agresión adicional
la espectiina (¿oxidación ?)
DesestabilizaCIón de la CondIcIonamiento esplénico,
bicapa lípídica, liberación ~< lnayor pérdida de área celular
de mícrovealculas
1~
Menor suped lele/volumen>
microesferocitosis
Nt
Disminución de la deformabilidad
de la célula roja
Secuestro de esferocitos en
la mícrocírculaclón dei bazo
[¡turs11,— Patablrlorfa de la it (radif!cada ~e Palee, 199037).
Los esferocitos presentan una deformabilidad reducida 127, propor-
clonal al déficit parcial de especerina 25,179 y principalmente motivada
por la pétdlda de superficie respecto del volumen celular 25 (sin embargo,
la deformabílídad de la membrana eritrocitaria en la EH es normal o au-
mentada 124,179> uniendo a ello su mayor viscosidad interna por la deshi-
dratación Intracelular 28,124 Como consecuencia, los esferocitos no pue-
den atravesar las lenestraciones de las células endoteliales de la pared
de los sinusoides esplénícos, de donde la sangre pasa a la circulación veno-
Sa 83,180 Así los rígidos esferocitos quedan atrapados y se acumulan en
la pulpa roja, dando lugar al característico hallazgo anatómico de conges-
rión de la misma con senos venosos relativamente vados 56,86
Una vez atrapados en el bazo, los esferocitos sufren el denominado
condicionamiento esplénico. Consiste en que la célula es sujeto de agresio-
neo que determinan una mayor pérdida de superficie respecto de su volu-
men, con el consiguiente aumento de la densidad celular. Esta afectación
y
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