la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

con 1.879 aminoácidos, 210.000 daltons, 8,3 x 10 nm de calibre Y 100.000
copias/célula, es decir, una molécula de ankirina por cada tetrámero de
especerina. La anlairmna es producto de un gen sito en el cromosoma 8
(píí.2> 27,96.116 Es una proteína globular, asimétrica y polar constituida
por dos dominios funcionales separables mediante proteolisis suave 178: un
dominio aminoternmnal positivamente cargado de 90.000 daleons, responsa..
ble de la unión de la ankirina con el dominio citoplásmico de la banda 3,
y un dominio de unión a la espectrina, neutro, de 72.000 daleons y muy
fosforilado, con alta afinidad por la cadena de la espectrina, fijándola
a la membrana. La estructura primaria de la ankirlna propone próximo al
7~nl38, cuya alteración
carboxilo terminal un tercer dominio regulador
determina la producción de polipéptidos menores tipo anlcirmna