la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

se ha constatado en hematíes obtenidos de la pulpa roja durante la espíe—
nectomía, que son más esféricos, con mayor fragilidad osmótica y con
menor contenido Intracelular en cationes que los obtenidos de la circula-
ción sístémíca 137, A ella vuelven parte de las células condicionadas,
decectables in vit ro, como la “cola” de la curva de fragilidad osmótica,
indicando, la existencia de células con marcada reducción de su superfi-
cíe 38, que son más frágiles. De hecho, la esplenectomia hace desaparecer
esta población celular 38,83137,139
Son factores condicionantes la hipoxia y acidosis de la sangre
esplénica, así como la agresión de los hematíes por los radicales de oxíge-
no de los onacrófagos, con el consiguiente daño a las proteínas intracelu-
33; se ha demostrado in vítro, en condiciolares
174 y pérdida de potasio’
nes de conservación y almacenamiento de hematíes, que la cuantía de la
oxidación de la espectrina es proporcional al grado de vesiculación celu-
lar 76, La deplección de glucosa motivada por éstasis esplénico, con el
consiguiente deterioro en la producción de ATP, no parece ser un factor
importante, puesto que se ha demostrado que el contenido de ATP es -nor-
mal en los hematíes obtenidos del bazo en el momento de la esplenectomLa
de los pacientes ~~439, Realmente el bato puede inducir lesiones estruc-
turales adquiridas en la membrana eritrocitarla en la EH 190, producidas
por la retención de los esferocitos dentro de los cordones esplénicos y su
exposición a diversos factores adversos, como la acidosis, el stress oxida—
ti~o. la fagocitosis por macrófagos, el daño causado por enzimas lisosómí—
cas granuloclílcas y un aumento de la susceptibilidad de la espectrino a
la autodigestión Poe proteasas endógenas 120 De hecho, se ha comprobado
por microscopia de fuerza atómica que la superficie de los hematíes en
la EH es irregular exhibiendo pseudópodos de 50—80 nm 190, que presumí-
blemente sean precursores de las evaginaciones visibles por microscopia
electrónica 7,83,138 que llegan a liberarse como mícrovesículas 7,136,138,
El condicionamiento es producto de varios episodios de éstasls es—
plénico 38,83,137,139 Ei flujo sanguíneo esplénico en la EH oscila entre
¡0-20% del volumen de eyección cardíaca 83 y sólo un 1—10% de la sangre
que entra en el bazo queda retenida en sus cordones, mientras que mas
del 90% se incorpora rápidamente a la circulación venosa 180 Con cada
paso del esferocito a través del compartimento cordal aumenta su esferici-
dad y se favorece su reeni. rada en el mismo, y se ha calculado que se
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