la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

113,137,139 siendo generalmente casos catalogados como aurosómico recesi-
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vos; en ciertas ocasiones este tipo de enfermos se ha incluido en la catego—
rfa grave 112,163 En este punto resulta interesante recordar el sello de
afectación del curso clínico de las EH de herencia considerada autosómico
recesiva 3,4,6,12,30,112,137,138,139,163, corroborada y discutida en este
estudio, que presumiblemente traduce su condición de homocigotos o doble
heterocigotos para defectos causales
44 se han comunicado casos leves
vez
tampoco hemos observado.
de
o
la entidad; de hecho sólo
aslraomátlcos entre ellos y
rara
que
La gravedad del curso clínico de la EH supone una serie de variaciones
de los indicadores de hemólisis y eritropoyesis compensadora, de esferocíto—
sis, de la naturaleza de la hemólisis y de déficit proteico de la membrana
erirrocitarla, modificaciones con trascendencia estadística entre las categorías
clínicas definidas y que comentaremos más adelante.
Un 30% de los enfermos