la esferocitosis hereditaria y su diagnostico en la practica clinica

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la membrana su carácter bldimensional 112 Las diferentes uniones y asociaciones entre proteínas dentoo del plano del esqueleto de la membrana se han denominado interacciones horizontales 41,136, - El esqueleto de la membrana eritrocitaria queda fijado a la bicapa lipidica mediante varias asociaciones
membrana, que probablemente se deben a una modulación o regulación dinámica de las interacciones entre proteínas. Son mecanismos potenciales de regulación de las asociaciones de las proteínas del esqueleto entre si y 2”49a las membrana la foslorilación 1 ‘ con las proteínas integrales de la variaciones de las concentraciones intracelufares de magnesio y de 2,3 difosfoglicerato (2,3—DPG) en los ciclos de oxIgenación—desoxigenación, y los efectos de la calmodulina consecutivos a un calcio intracelular elevado ~ No se dispone de datos de las rutas metabólicas que siguen estos mecanismos moduladores, aunque existen evidencias de que la fosiorilación en el caso de la proteína 4.1 determina una disminución de su afinidad por la espectrina y en su capacidad para promover asociaciones entre espectrina y actina (sin embargo, no se conocen efectos directos de la fosforilación de otras proteínas del esqueleto de la membrana). Paralelamente, el aumento de los niveles de 2,3—DPG y las concentraciones elevadas de calcio Intracelular, junto con la calmodu— lina, parecen desestabilizar, respectivamente, las Interacciones entre espec— trlna-actina-prOteirla 4.1 y entre especrrina—actlna—adducina 129 Por tanto, la membrana del hematié es una estructura dinámica en la que las interacciones entre proteínas están siendo constantemente moduladas y cuya función esencial es dotar al hematíe de una membrana muy flexible y a la vez muy estable y resistente mecánicamente. ¡.3.4. FuncIón del esqueleto de la membrana eritrocitaria El hematíe ha de estar capacitado para ser muy delormable, pero resistente, Así pues, la deformabilidad de la membrana 2ó,¡27 se define como el grado de deformación que se induce en la membrana por una determinada fuerza aplicada, lo que significa que a mayor deformabilidad, menor fuerza es necesario aplicar para que la célula atraviese los capilares. La estabilidad de la membrana es el grado máximo de deformación que la membrana puede sufrir y sobrepasado el mal la célula ya no es capaz de recuperar completamente su forma inicial; la estabilidad de la membrana normal permite al hematíe circular sin fragmentarse; si la estabilidad disminuye supone fragmentación celular, a pesar de una dinámica circulatoria normal 24,129 Estas propiedades están reguladas por los componentes de la membrana (figura 9). En estado de reposo, las moléculas de espectrina se encuentran en una conformación plegada. Cuando cambia la forma geométrí— 27
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