2012 completo - Revista CONAREC

Figura 2. Electrocardiograma.
Leiomiosarcoma de ventrículo derecho con compromiso de válvula tricúspide y obstrucción del tracto de salida | 395
sentan como la variedad más frecuente dentro del subgrupo de
los malignos. 1 El leiomiosarcoma constituye el subtipo más extraño
de sarcoma cardíaco y se asocia a un pésimo pronóstico atribuible
a su presentación clínica solapada y larvada que determina un
diagnóstico tardío en fases avanzadas de la enfermedad. En este
contexto las posibilidades de implementar una terapéutica orientada
a la curación son escasas. 2,3,5,6
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 22 años. Consultó a la guardia externa de
nuestro centro por disnea y dolor abdominal de un mes de evolución
asociado, en los últimos días, a náuseas y vómitos. No refería antecedentes
patológicos ni síntomas constitucionales previos.
Al examen físico de ingreso presentaba presión arterial de 110/60
mmHg, frecuencia cardíaca de 75 latidos por minuto (LPM), frecuencia
respiratoria de 22 por minuto y temperatura axilar de 36,6 grados
centígrados. Ruidos cardíacos conservados sin soplos, adecuada
perfusión periférica, edemas 3/6 infrapatelares y yugulares 2/3 sin
colapso inspiratorio. A la palpación el abdomen se encontraba blando
y doloroso en hipocondrio derecho y epigastrio.
En el laboratorio se destacaron leucocitosis y alteración del tiempo
de protrombina (TP 48%, GB 13.000), resto sin particularidades. La
radiografía de tórax (Figura 1) mostró un índice cardiotorácico menor
del 50% y signos de agrandamiento de cavidades derechas. En
el electrocardiograma (ECG) (Figura 2) se describió ritmo sinusal, a
una frecuencia de 110 LPM, el eje desviado a la derecha (+140º), un
PR de 0,16 segundos, signos indirectos de agrandamiento auricular
derecho con mala progresión de la onda R y onda S empastada en
derivaciones precordiales, ondas T aplanadas difusas y criterios de
microvoltaje. La ecografía abdominal informó hígado aumentado de
tamaño, homogéneo, vesícula biliar de paredes engrosadas (4 mm),
vía biliar no dilatada con elemento linfático de 15 mm de diámetro
a nivel del hilio hepático y moderada cantidad de líquido libre en los
espacios de Douglas, subhepático derecho y perivesicular, además
de derrame pleural bilateral y pericárdico. Teniendo en cuenta estos
hallazgos, se solicitó la realización de un ETT y más tarde de un ETE
(Figura 3), que informaron: derrame pericárdico severo, ventrículo
izquierdo de dimensiones normales con función sistólica conservada,
dilatación severa de la aurícula derecha con contraste espontáneo.
Obliteración del tracto de salida del VD por una estructura heterogénea
adherida a la válvula tricúspide. El Doppler color a dicho
nivel informó un fl ujo turbulento desde la aurícula derecha por un
Figura 3. Ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Se observa imagen heterogénea
que oblitera el VD y se adhiere a la válvula tricúspide desde una vista paraesternal izquierda
eje corto (A) y 4 cámaras apical (B). El Doppler color muestra desfi ladero a través
del cual circula la sangre desde la AD hacia en interior de la AP (C y D).
desfi ladero hacia el interior de la arteria pulmonar (AP). Con el objetivo
de lograr una mejor categorización anatómica y estadifi cación
de la lesión se decidió la realización de una tomografía de tórax con
contraste. Esta objetivó un marcado aumento del diámetro cardíaco
a expensas de las cavidades derechas, con VD y AD ocupados por un
elemento heterogéneo e hipodenso; ascitis, derrame pleural bilateral
y pericárdico con vena cava inferior permeable. Sin evidencia de
metástasis a distancia.
La paciente evolucionó tórpidamente con progresión de su disnea,
taquipnea, ortopnea, aumento del perímetro abdominal, hipotensión
arterial, deterioro del ritmo diurético y acidosis láctica. Requirió
intubación orotraqueal y conexión a asistencia ventilatoria mecánica,
expansiones con cristaloides y soporte vital con drogas inotrópicas.
Con diagnóstico de shock cardiogénico por obstrucción mecánica
de cavidades derechas se decidió la resolución quirúrgica de
urgencia.
Durante el procedimiento quirúrgico (Figura 4) se procedió a la auriculotomía
con extracción de gran cantidad de trombo fresco y posterior
ventriculotomía derecha con hallazgo de tumor tipo pétreo
que invadía la pared libre del VD. Se resecó la válvula tricúspide y el
tumor formando una neocavidad. La ventriculotomía se cerró con
parche de PTFE (tiempo total de circulación extracorpórea de 111
minutos con 67 minutos de clampeo).
El examen macroscópico reveló un tumor duro pétreo de color amarillento.
Al corte transversal se pudo apreciar la presencia de porciones
necróticas y hemorrágicas. A la microscopía con técnica de hematoxilina
y eosina se hizo evidente un alto índice mitótico con atipía
nuclear severa. Finalmente los estudios con inmunohistoquímica
revelaron el diagnóstico fi nal: leiomiosarcoma epitelioide (Figura 5).
Durante los diez días que siguieron a la intervención quirúrgica la
paciente evolucionó con múltiples intercurrencias que llevaron al
fallo multiorgánico y posterior fallecimiento.
DISCUSIÓN
La prevalencia de los tumores cardíacos primarios es muy baja situándose
en alrededor del 0,02%. De ellos, solo el 25% son ma-