2012 completo - Revista CONAREC

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Figura 2. Electrocardiograma. Leiomiosarcoma de ventrículo derecho con compromiso de válvula tricúspide y obstrucción del tracto de salida | 395 sentan como la variedad más frecuente dentro del subgrupo de los malignos. 1 El leiomiosarcoma constituye el subtipo más extraño de sarcoma cardíaco y se asocia a un pésimo pronóstico atribuible a su presentación clínica solapada y larvada que determina un diagnóstico tardío en fases avanzadas de la enfermedad. En este contexto las posibilidades de implementar una terapéutica orientada a la curación son escasas. 2,3,5,6 CASO CLÍNICO Paciente femenina de 22 años. Consultó a la guardia externa de nuestro centro por disnea y dolor abdominal de un mes de evolución asociado, en los últimos días, a náuseas y vómitos. No refería antecedentes patológicos ni síntomas constitucionales previos. Al examen físico de ingreso presentaba presión arterial de 110/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 75 latidos por minuto (LPM), frecuencia respiratoria de 22 por minuto y temperatura axilar de 36,6 grados centígrados. Ruidos cardíacos conservados sin soplos, adecuada perfusión periférica, edemas 3/6 infrapatelares y yugulares 2/3 sin colapso inspiratorio. A la palpación el abdomen se encontraba blando y doloroso en hipocondrio derecho y epigastrio. En el laboratorio se destacaron leucocitosis y alteración del tiempo de protrombina (TP 48%, GB 13.000), resto sin particularidades. La radiografía de tórax (Figura 1) mostró un índice cardiotorácico menor del 50% y signos de agrandamiento de cavidades derechas. En el electrocardiograma (ECG) (Figura 2) se describió ritmo sinusal, a una frecuencia de 110 LPM, el eje desviado a la derecha (+140º), un PR de 0,16 segundos, signos indirectos de agrandamiento auricular derecho con mala progresión de la onda R y onda S empastada en derivaciones precordiales, ondas T aplanadas difusas y criterios de microvoltaje. La ecografía abdominal informó hígado aumentado de tamaño, homogéneo, vesícula biliar de paredes engrosadas (4 mm), vía biliar no dilatada con elemento linfático de 15 mm de diámetro a nivel del hilio hepático y moderada cantidad de líquido libre en los espacios de Douglas, subhepático derecho y perivesicular, además de derrame pleural bilateral y pericárdico. Teniendo en cuenta estos hallazgos, se solicitó la realización de un ETT y más tarde de un ETE (Figura 3), que informaron: derrame pericárdico severo, ventrículo izquierdo de dimensiones normales con función sistólica conservada, dilatación severa de la aurícula derecha con contraste espontáneo. Obliteración del tracto de salida del VD por una estructura heterogénea adherida a la válvula tricúspide. El Doppler color a dicho nivel informó un fl ujo turbulento desde la aurícula derecha por un Figura 3. Ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Se observa imagen heterogénea que oblitera el VD y se adhiere a la válvula tricúspide desde una vista paraesternal izquierda eje corto (A) y 4 cámaras apical (B). El Doppler color muestra desfi ladero a través del cual circula la sangre desde la AD hacia en interior de la AP (C y D). desfi ladero hacia el interior de la arteria pulmonar (AP). Con el objetivo de lograr una mejor categorización anatómica y estadifi cación de la lesión se decidió la realización de una tomografía de tórax con contraste. Esta objetivó un marcado aumento del diámetro cardíaco a expensas de las cavidades derechas, con VD y AD ocupados por un elemento heterogéneo e hipodenso; ascitis, derrame pleural bilateral y pericárdico con vena cava inferior permeable. Sin evidencia de metástasis a distancia. La paciente evolucionó tórpidamente con progresión de su disnea, taquipnea, ortopnea, aumento del perímetro abdominal, hipotensión arterial, deterioro del ritmo diurético y acidosis láctica. Requirió intubación orotraqueal y conexión a asistencia ventilatoria mecánica, expansiones con cristaloides y soporte vital con drogas inotrópicas. Con diagnóstico de shock cardiogénico por obstrucción mecánica de cavidades derechas se decidió la resolución quirúrgica de urgencia. Durante el procedimiento quirúrgico (Figura 4) se procedió a la auriculotomía con extracción de gran cantidad de trombo fresco y posterior ventriculotomía derecha con hallazgo de tumor tipo pétreo que invadía la pared libre del VD. Se resecó la válvula tricúspide y el tumor formando una neocavidad. La ventriculotomía se cerró con parche de PTFE (tiempo total de circulación extracorpórea de 111 minutos con 67 minutos de clampeo). El examen macroscópico reveló un tumor duro pétreo de color amarillento. Al corte transversal se pudo apreciar la presencia de porciones necróticas y hemorrágicas. A la microscopía con técnica de hematoxilina y eosina se hizo evidente un alto índice mitótico con atipía nuclear severa. Finalmente los estudios con inmunohistoquímica revelaron el diagnóstico fi nal: leiomiosarcoma epitelioide (Figura 5). Durante los diez días que siguieron a la intervención quirúrgica la paciente evolucionó con múltiples intercurrencias que llevaron al fallo multiorgánico y posterior fallecimiento. DISCUSIÓN La prevalencia de los tumores cardíacos primarios es muy baja situándose en alrededor del 0,02%. De ellos, solo el 25% son ma-
396 | Angélica Saravia, H. Diego García, Laura Brodsky, Federico Cardone, Agustín Girassolli, Mariana Mahia, Brenda Mangarielo Figura 4. Procedimiento quirúrgico. A través de la auriculotomía se identifi có válvula tricúspide completamente infi ltrada por el tumor que comprometía su apertura (A). Se observó tumor pétreo con compromiso de la pared libre del VD (B). Se resecó válvula y tumor formando una neocavidad (C). Figura 5. Histopatología. Tinción con hematoxilina y eosina que demuestra alto índice mitótico y atipía nuclear severa (A). Estudios inmunopatológicos muestran tinción positiva para desmina (B) y actina (C) compatibles con leiomiosarcoma epitelioide. lignos. Este subgrupo se clasifi ca en: sarcomas, linfomas, teratoma maligno y timoma. Los sarcomas representan el 95% de los tumores malignos cardíacos primarios. De estos últimos se reconocen varios subtipos: angiosarcoma (37%), sarcoma indiferenciado (28%), leiomiosarcoma (8-9%), osteosarcoma (3-9%), rabdomiosarcoma y fi brosarcoma. El leiomiosarcoma epitelioide es una variedad morfológica rara cuya incidencia exacta se desconoce. 1 Con respecto al sitio de origen del leiomiosarcoma, este se ubica en un poco más del 65% de los casos en la aurícula izquierda, con compromiso característico de la válvula mitral y de las venas pulmonares. Su localización en cavidades derechas es inusual. Por tal motivo consideramos que la paciente presentada en este reporte constituye un caso paradigmático con pocos ejemplos publicados hasta la fecha en la literatura médica. 2,3,6,7
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