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Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia Año 15, Nº 1, Septiembre 2004- Actividad de fondo lenta y enlentecimientosrítmicos intermitentes (3-5Hz)- Descargas epileptiformes, con o sin crisisclínicamente evidenciables.3. Epilepsia4. Espasticidad, habitualmente asociado conel desarrollo de debilidad muscular ydistonía.5. Alteraciones vasomotoras periféricas.6. Escoliosis progresiva.7. Retardo del crecimiento.8. Pies hipotróficos pequeñosCriterios de exclusión1. Evidencia de retardo del crecimiento intrauterino2. Organomegalia u otros signos de enfermedadde depósito.3. Retinopatía o atrofia óptica.4. Microcefalia en período de recién nacido.5. Evidencia de daño cerebral perinataladquirido.6. Existencia identificable de una alteraciónmetabólica u otro desorden neurológicoprogresivo.7. Desorden neurológico adquirido resultantede infecciones severas o trauma encefálico.Criterios diagnósticos revisados para elSíndrome de Rett [2]Criterios Necesarios1. Historia prenatal y perinatal aparentementenormal2. Desarrollo psicomotor normal durante losprimeros 6 meses de vida (puede estarretrasado desde el nacimiento)3. Circunferencia craneana normal en períodode recién nacido.4. Desaceleración postnatal del crecimientocefálico en la mayoría.5. Pérdida de los movimientos propositivos delas manos entre los 6 y 30 meses.6. Movimientos estereotipados de manoscomo fricción de manos, palmeteo, manosa la boca o automatismos que simulan lavaro fregar.7. Retraso en desarrollo social, disfunción dela comunicación, perdida de palabrasaprendidas y alteración cognitiva.8. Locomoción fallida o alterada (dispraxia).Criterios de Soporte1. Alteraciones de la respiración mientras estadespierta (hiperventilación, apneas,expulsión forzada de aire o saliva, tragaraire).2. Bruxismo.3. Alteración del patrón del sueño en la infanciatemprana.4. Tono muscular anormal, asociado con unasucesiva debilidad muscular y distonía.5. Alteraciones vasomotoras periféricas.6. Escoliosis/xifosis progresiva.7. Retardo del crecimiento.8. Pies hipotróficos pequeños y fríos; manospequeñas y finas.Criterios de Exclusión1. Organomegalia u otros signos de enfermedadde depósito.2. Retinopatía, atrofia óptica o cataratas.3. Evidencia de daño cerebral perinatal opostnatal.4. Existencia identificable de una alteraciónmetabólica u otro desorden neurológicoprogresivo.5. Desorden neurológico adquirido resultantede infecciones severas o trauma encefálico.Delineación revisada de los fenotiposvariantes [2]Criterios de inclusión1. Cumplir al menos 3 de 6 criterios principales.2. Cumplir al menos 5 de 11 criterios desoporte.Criterios principales1. Ausencia o reducción de habilidadesmanuales.2. Reducción o pérdida de lenguaje infantil.3. Patrón monótono de estereotipias demanos.4. Reducción o pérdida de habilidadescomunicativas.5. Desaceleración del crecimiento cefálicodesde los primeros anos de vida.6. Perfil de Síndrome de Rett: una fase deregresión seguida de recuperación de lainteracción contrastada con una lentaregresión neuromotora.24
Síndrome de RettJuan Francisco CabelloCriterios de soporte1. Irregularidades de la respiración.2. Tragar aire.3. Bruxismo.4. Locomoción anormal.5. Escoliosis/xifosis.6. Amiotrofia de extremidades inferiores.7. Pies fríos, azulados, usualmente con alteracióndel tropismo.8. Alteraciones del sueño, incluyendo gritosnocturnos.9. Crisis de risas/gritos.10. Respuesta disminuida al dolor.11. Intenso contacto ocular/indicación con losojos.Referencias1. Diagnostic criteria for Rett syndrome. TheRett Syndrome Diagnostic Criteria WorkGroup. Ann Neurol, 1988. 23(4): p. 425-8.2. Hagberg, B., et al., An update on clinicallyapplicable diagnostic criteria in Rettsyndrome. Comments to Rett SyndromeClinical Criteria Consensus Panel Satellite toEuropean Paediatric Neurology SocietyMeeting, Baden Baden, Germany, 11September 2001. Eur J Paediatr Neurol,2002. 6(5): p. 293-7.HOSPITAL CARLOS VAN BURENGRUPO DE FAMILIAS CON SINDROME DE RETTFICHA DE INGRESONOMBRE:FECHA DE NAC.:EDAD (al ingreso):NOMBRE DE LA MADRE/PADRE:DIRECCION:CIUDAD:EDAD DE DIAGNOSTICO:TELEFONO casa: celular: trabajo:CRITERIOS DIAGNOSTICOS- Período de desarrollo normal hasta los 6-18 meses- Enlentecimiento en crecimiento cefálico (3meses-4 años)- Severa alteración del lenguaje expresivo y pérdida de la propositividad de las manos- Movimientos repetitivos de manos (lavado, fricción, aplauso, mano-boca, manipulación de dedos,golpeteo) casi constante, durante la vigilia.- Movimientos repetitivos de tronco, que pueden incluir las extremidades, en especial cuandoestá molesta.- Si camina, aumento de la base, inestable, en talones, piernas rígidas.CRITERIOS DE SOPORTE- Alteraciones de la respiración (hiperventilación, tragar aire, apnea)- Anormalidades en el EEG y patrón de sueño electrofisiológico.- Convulsiones epilépticas.- Rigidez/espasticidad/contracturas articulares.- Escoliosis- Bruxismo- Pies pequeños (con respecto a estatura)- Retardo del crecimiento- Disminución de masa corporal y muscular (obesidad en algunas adultas)- Irritabilidad/ agitación, alteración del patrón de sueño.- Dificultades en chupar o tragar- Extremidades frías25
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