thèse t épith de l'ovaire finale - Toubkal

l'ovaire chez une même patiente ou des parentes proches, et le syndromeHNPCC(Hereditary Non Polyposis Colon Cancer) encore dénommé syndromede ''Lynch II'' associant un cancer colique à forte pénétrance et d'autrestumeurs dont le cancer de l'ovaire.(15).Ces syndromes, BRCA et HNPCC sonttous à transmission autosomique dominante et confèrent un risque tumoralavec une forte pénétrance chez les sujets génétiquement prédisposés, avecun risque supérieur à 40-60% au-delà de l'âge de 60 ans.* Les prédispositions mineures, avec un risque relatif voisin ouinférieur à 10, sont essentiellement liées aux 3 syndromes: syndrome depeutz-Jeghers, syndrome de Cowden et syndrome de d'hyperparathyroïdiede type2, pour lesquelles la tumeur de l'ovaire est une lésion mineure dansun syndrome génétique de composition plus hétérogène, ou les cancers del'ovaire d'apparition isolée et/ou sporadique liés à des mutations de gènesimpliqués dans le contrôle de la prolifération cellulaire, oncogènes et gènessuppresseurs.Plusieurs gènes ont étés impliqués dans la prédisposition génétiqueaux cancers ovariens. Le fait pour une femme d'être porteuse d'un gène deprédisposition héréditaire multiplierait son risque de développer un cancerde l'ovaire par 30à40 par rapport à la population générale.Ces gènes sont nombreux, les principaux sont:Gène BRCA1: localisé sur le chromosome 17q12, il est retrouvé dans76% des prédispositions dans les syndromes sein et ovaires.(16 )Gène BRCA2:situé sur le chromosome 13q12.3. Il pourrait êtreresponsable de l'ensemble des syndromes héréditaires sein et ovaire nonliés au BRCA1.(17)hMSH2, hMLH1, hMSH6, hPMS2, hMSH3 et hPMS1; Des anomalies detous ces gènes pourraient être responsables du syndrome HNPCC.(18)26