Cardiologia negli Ospedali n° 160 Novembre/Dicembre 2007 - Anmco

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DALLE REGIONI•VENETO
64 Nel Congresso è stato stigmatizzato
il problema della sovrastima della
Sindrome, legata anche al fatto che
molto frequentemente essa (che è
una associazione tra evento ed ECG)
viene confusa con il semplice ECG,
di cui sono stati proposti 3 tipi (2),
recentemente confutati anche da
Brugada, che ne è stato il coautore.
Questa classificazione ha creato più
confusione che chiarezza, dimenticando
altri tipici aspetti ECG presenti
nei casi deceduti e sopravalutando
degli aspetti (ST a sella), che si
ritrovano non raramente soprattutto
negli sportivi giovani. Solo il cosiddetto
tipo 1 (ST ad arco o “coved”),
che si registri spontaneamente, può
indirizzare verso un sospetto diagnostico,
e questo è però presente in
1,6 soggetti su mille, dei quali 0.3%
all’anno avranno un evento importante
secondo Silvia Priori. È stato
arbitrariamente calcolato in base
ai dati disponibili, che in Italia di
fronte a 15 casi annualmente attesi
di possibile morte per la Sindrome
in soggetti di 18-60 anni, siano stati
in realtà impiantati nel 2006, 240
defibrillatori, con un rischio possibile
di complicanze nel 28% di questi
soggetti, la maggior parte asintomatici
(come dimostrato da studi in larga
scala).
Nessun medico appare quindi autorizzato
da basi scientifiche, a formulare
una diagnosi di Sindrome in
base al semplice ECG senza attendibili
dati clinici negli asintomatici. La
stessa familiarità è stata recentemente
messa in dubbio da Gehi come
indice prognostico. È stato anche
recentemente ricordato da Antzelevitch
che meno del 15% dei soggetti
ha anomalie genetiche dei canali del
Sodio e Viskin ha documentato che
lo studio elettrofisiologico è inutile
negli asintomatici. Relativamente ai
test farmacologici con farmaci 1c,
essi hanno scarso valore sia diagnostico
che predittivo. L’unico indice
prognostico tuttora valido è ancora
purtroppo un evento clinico (sincope
o arresto cardiaco documentato).
Scarsa attenzione viene tuttora
prestata alle basi strutturali della
Sindrome, che nella prima ed
originale descrizione fatta da autori
italiani (3), venivano ascritte ad una
patologia del ventricolo destro, in
particolare del suo tratto di efflusso:
forma simile alla miocardiopatia aritmogena
ma da questa distinguibile
al momento, per l’assenza di comuni
basi genetiche. Il più autorevole successivo
lavoro di Brugada ha convinto
la maggioranza dei Cardiologi che
si trattasse di un fenomeno funzionale
di alterata ripolarizzazione ed
Antzelevitch ha su questo costruito
una teoria lungamente accettata.
Solo recentemente Brugada stesso,
nel lavoro di Coronel, ha ammesso
che la Sindrome ha una base
strutturale patologica a carico del
ventricolo destro, ed ha confermato
che l’alterazione ECG è legata ad un
disturbo di conduzione. Relativamente
alle teorie di Antzelevitch, Rosen e
colleghi di Amsterdam hanno scritto:
“a wedge is not a heart”, ponendo
forse fine ad un decennio di ipotesi
sperimentali non confermate clinicamente.
Nello studio dei pazienti con la
vera Sindrome e non con semplice
e spesso dubbio ECG, quindi, uno
grosso sforzo deve essere fatto per
identificare le basi strutturali della
patologia, indagando a fondo il vero
paziente (e non l’asintomatico), con
un ecocardiogramma accurato, con
una risonanza, con una angiografia
in più proiezioni ed ove possibile
anche con una biopsia miocardia,
che in tutti i pazienti può evidenziare
chiare anomalie strutturali, come
recentemente descritto anche da
Frustaci.
In questa fase storica della conoscenza
medica dobbiamo purtroppo
accettare la nostra ignoranza, ma
questo atto di umiltà scientifica può
forse contribuire a migliorare la qualità
di vita di un numero non rarissimo
di soggetti sani ed asintomatici
con uno strano ECG (3).
Riferimenti
1) A. Nava, B. Martini. G Ital Cardiol
1988; 18 (Suppl 1): 118, 136
2) Consensus Conference. Eur Heart
J 2002; 23: 1648-54.
3) http://digilander.libero.it/martini_syndrome/