12.11.2012 Views

VAISTAI ALERGINÄ–MS LIGOMS GYDYTI - e-library.lt

VAISTAI ALERGINÄ–MS LIGOMS GYDYTI - e-library.lt

VAISTAI ALERGINÄ–MS LIGOMS GYDYTI - e-library.lt

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

vaistai onkoloGinėms liGoms Gydyti<br />

lietuvos hematologų draugijos rekomenduojamos<br />

lėtinės mieloleukemijos diagnostikos ir<br />

gydymo gairės<br />

lėtinės mieloleukemijos (lml) apibrėžimas<br />

LML yra kloninė mieloproliferacinė liga, kuriai būdinga specifinė abipusė chromosomų translokacija t (9; 22), dėl to chromosomoje<br />

susiformuoja hibridinis bcr/abl genas (Ph chromosoma), pasižymintis nuolatiniu tirozinkinazės aktyvumu.<br />

Lėtinė mieloleukemija (LML) sudaro 15 proc. visų leukemijų. Apskaičiuota, kad per metus diagnozuojami 1,38 nauji LML<br />

atvejai 100 000 gyventojų. Vidutinis ligos pradžios amžius – 53 metai, tačiau LML gali susirgti bet kokio amžiaus žmonės, ir<br />

paskutiniaisiais metais tarp susirgusiųjų daugėja jaunų žmonių.<br />

LML turi 3 fazes: lėtinę, akceleracijos ir blastinės krizės. LML progresavimas nuo lėtinės fazės iki greitos eigos terminalinės blastinės<br />

fazės paprastai užtrunka nuo 3 iki 5 metų. Lėtinei LML fazei būdinga kaulų čiulpų mieloidinė hiperplazija, neutrofilinė leukocitozė,<br />

trombocitozė, bazofilija bei splenomegalija. Vidutinė šios fazės trukmė – 4,5 metų. Neatlikus alegeninės kaulų čiulpų transplantacijos,<br />

beveik be išimčių LML lėtinė fazė pereina į akceleracijos fazę, kurios metu naujų citogenetinių pokyčių atsiranda 50–80 proc.<br />

pacientų. Vidutinė šios fazės trukmė – 6–9 mėnesiai. Galiausiai LML pereina į terminalinę blastinės krizės fazę, kuri trunka 3–6<br />

mėnesius. LML diagnostikos ir gydymo rekomendacijose aprašyti akceleracijos fazės ir blastinės krizės diagnostiniai kriterijai.<br />

lėtinės mieloleukemijos (lml) diaGnostikos principai<br />

Suaugusiųjų LML<br />

Lėtinė fazė<br />

pirminis lml Gydymas<br />

62 gydymo mEnas<br />

Tyrimai:<br />

Blužnies dydis<br />

Išsamus kraujo tyrimas<br />

Kreatininas<br />

Šlapimo rūgštis<br />

Faku<strong>lt</strong>atyvinis standartinis<br />

citogenetinis KČ tyrimas<br />

Kokybinis bcr/abl PGR<br />

RQ-PGR<br />

Ph neigiama,<br />

BCR-ABL neigiama<br />

Ph teigiama ir (arba)<br />

BCR-ABL teigiama<br />

Ne KKLT kandidatas Gydymo parinkimas* KKLT kandidatas<br />

Prognostinio indekso<br />

įvertinimas (pagal Hasford)**<br />

Indeksas žemas ir nėra<br />

kontraindikacijų IFN-a<br />

IFN-a<br />

LML nesutrumpins<br />

paciento išgyvenamumo<br />

Indeksas vidutinis<br />

ar aukštas<br />

Hidroksikarbamidas<br />

ar busulfanu<br />

LML sutrumpins<br />

paciento išgyvenamumą<br />

Imatinibas<br />

Nėra donoro<br />

ARBA<br />

atsisako KKLT<br />

Gydyti kaip<br />

„Ne KKLT kandidatas“<br />

HLA įvertinimas<br />

Tirti, ar neserga kita<br />

liga (ne LML)<br />

Žr.:<br />

„Pirminis gydymas“<br />

Yra donoras,<br />

sutinka KKLT<br />

KKLT #<br />

# Iki KKLT rekomenduojama taikyti gydymą<br />

imatinibu, 400 mg/p. per os<br />

* Diagnostikos ir gydymo rekomendacijose aptariami 5 potencialūs pirminio LML gydymo būdai: (1) Kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija (KKLT);<br />

(2) Imatinibo mezilatas; (3) Interferonas-α (IFN-α); (4) Hidroksikarbamidas, mielosanas arba (5) Klinikinis tyrimas.<br />

** Prognostinis indeksas pagal Hasford 2 . Šis indeksas yra skirtas išgyvenamumui gydant IFN-α prognozuoti.<br />

Jis apskaičiuojamas pagal formulę:<br />

([0,6666×amžius metais] + [0,042×blužnies dydis cm] + [0,0584×% blastai] +<br />

[0,0413×% eozinofilai] + [0,2039×bazofilai] + [1,0956×trombocitai]) × 1000<br />

Čia amžius prilyginamas 0, jei pacientas yra

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!