VAISTAI ALERGINÄ–MS LIGOMS GYDYTI - e-library.lt
VAISTAI ALERGINÄ–MS LIGOMS GYDYTI - e-library.lt
VAISTAI ALERGINÄ–MS LIGOMS GYDYTI - e-library.lt
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
vaistai onkoloGinėms liGoms Gydyti<br />
lietuvos hematologų draugijos rekomenduojamos<br />
lėtinės mieloleukemijos diagnostikos ir<br />
gydymo gairės<br />
lėtinės mieloleukemijos (lml) apibrėžimas<br />
LML yra kloninė mieloproliferacinė liga, kuriai būdinga specifinė abipusė chromosomų translokacija t (9; 22), dėl to chromosomoje<br />
susiformuoja hibridinis bcr/abl genas (Ph chromosoma), pasižymintis nuolatiniu tirozinkinazės aktyvumu.<br />
Lėtinė mieloleukemija (LML) sudaro 15 proc. visų leukemijų. Apskaičiuota, kad per metus diagnozuojami 1,38 nauji LML<br />
atvejai 100 000 gyventojų. Vidutinis ligos pradžios amžius – 53 metai, tačiau LML gali susirgti bet kokio amžiaus žmonės, ir<br />
paskutiniaisiais metais tarp susirgusiųjų daugėja jaunų žmonių.<br />
LML turi 3 fazes: lėtinę, akceleracijos ir blastinės krizės. LML progresavimas nuo lėtinės fazės iki greitos eigos terminalinės blastinės<br />
fazės paprastai užtrunka nuo 3 iki 5 metų. Lėtinei LML fazei būdinga kaulų čiulpų mieloidinė hiperplazija, neutrofilinė leukocitozė,<br />
trombocitozė, bazofilija bei splenomegalija. Vidutinė šios fazės trukmė – 4,5 metų. Neatlikus alegeninės kaulų čiulpų transplantacijos,<br />
beveik be išimčių LML lėtinė fazė pereina į akceleracijos fazę, kurios metu naujų citogenetinių pokyčių atsiranda 50–80 proc.<br />
pacientų. Vidutinė šios fazės trukmė – 6–9 mėnesiai. Galiausiai LML pereina į terminalinę blastinės krizės fazę, kuri trunka 3–6<br />
mėnesius. LML diagnostikos ir gydymo rekomendacijose aprašyti akceleracijos fazės ir blastinės krizės diagnostiniai kriterijai.<br />
lėtinės mieloleukemijos (lml) diaGnostikos principai<br />
Suaugusiųjų LML<br />
Lėtinė fazė<br />
pirminis lml Gydymas<br />
62 gydymo mEnas<br />
Tyrimai:<br />
Blužnies dydis<br />
Išsamus kraujo tyrimas<br />
Kreatininas<br />
Šlapimo rūgštis<br />
Faku<strong>lt</strong>atyvinis standartinis<br />
citogenetinis KČ tyrimas<br />
Kokybinis bcr/abl PGR<br />
RQ-PGR<br />
Ph neigiama,<br />
BCR-ABL neigiama<br />
Ph teigiama ir (arba)<br />
BCR-ABL teigiama<br />
Ne KKLT kandidatas Gydymo parinkimas* KKLT kandidatas<br />
Prognostinio indekso<br />
įvertinimas (pagal Hasford)**<br />
Indeksas žemas ir nėra<br />
kontraindikacijų IFN-a<br />
IFN-a<br />
LML nesutrumpins<br />
paciento išgyvenamumo<br />
Indeksas vidutinis<br />
ar aukštas<br />
Hidroksikarbamidas<br />
ar busulfanu<br />
LML sutrumpins<br />
paciento išgyvenamumą<br />
Imatinibas<br />
Nėra donoro<br />
ARBA<br />
atsisako KKLT<br />
Gydyti kaip<br />
„Ne KKLT kandidatas“<br />
HLA įvertinimas<br />
Tirti, ar neserga kita<br />
liga (ne LML)<br />
Žr.:<br />
„Pirminis gydymas“<br />
Yra donoras,<br />
sutinka KKLT<br />
KKLT #<br />
# Iki KKLT rekomenduojama taikyti gydymą<br />
imatinibu, 400 mg/p. per os<br />
* Diagnostikos ir gydymo rekomendacijose aptariami 5 potencialūs pirminio LML gydymo būdai: (1) Kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija (KKLT);<br />
(2) Imatinibo mezilatas; (3) Interferonas-α (IFN-α); (4) Hidroksikarbamidas, mielosanas arba (5) Klinikinis tyrimas.<br />
** Prognostinis indeksas pagal Hasford 2 . Šis indeksas yra skirtas išgyvenamumui gydant IFN-α prognozuoti.<br />
Jis apskaičiuojamas pagal formulę:<br />
([0,6666×amžius metais] + [0,042×blužnies dydis cm] + [0,0584×% blastai] +<br />
[0,0413×% eozinofilai] + [0,2039×bazofilai] + [1,0956×trombocitai]) × 1000<br />
Čia amžius prilyginamas 0, jei pacientas yra