Revista Newslab edição 180

Autores: Lumara Vitória Melatti, Profa. Ma. Maitê Marques da Silva,
Profa. Ma. Adriana Dalpicolli Rodrigues.
ARTIGO CIENTÍFICO II
e não apresenta leucocitose
ou desvio à esquerda. Os corpúsculos
de May-Hegglin são
mais proeminentes, permitindo
distinção com o corpúsculo de
Döhle (MELO; SILVEIRA, 2015;
HOFFBRAND; MOSS, 2018).
Figura 6 – Neutrófilo com as características tintoriais características da síndrome de
Chediak-Higashi
A anomalia de May-Hegglin
também pode ser denominada
de trombocitopenia familiar
associada às inclusões leucocitárias.
Essa trombocitopenia pode
variar de discreta a moderada
em associação com as plaquetas
gigantes de 30 a 80 fL. O funcionamento
das plaquetas não é
alterado e o aumento do tempo
de sangramento possui associação
à intensidade de trombocitopenia
(DA SILVA, 2015).
Síndrome de Chediak-Higashi
A síndrome de Chediak-Higashi
é um distúrbio genético autossômico
recessivo originado de
uma mutação no gene regulador
do transporte lisossomal, o
LYST ou CHS1 (MENDES; CAR-
TAXO, 2018). Caracterizado por
apresentar-se em forma de grandes
inclusões eosinofílicas que
contém grânulos com variáveis
características tintoriais (Figura
6) (MELO; SILVEIRA, 2015).
Fonte: MELO;SILVEIRA, 2015
Os sintomas derivados da síndrome
são resultantes das alterações
funcionais dos melanócitos,
plaquetas, neutrófilos e
células natural killer (MENDES;
CARTAXO, 2018). Há comprometimento
da função celular
que leva a fotofobia e albinismo
oculocutâneo parcial, além
de poder ocorrer em infecções,
hemorragias graves, fotossensibilidade,
perda de sensibilidade,
fraqueza muscular,
ataxia cerebelar e déficit cognitivo
(MELO; SILVEIRA, 2015;
MENDES; CARTAXO, 2018).
Em cerca de 85% dos casos, a síndrome
se apresenta como a forma
avançada, caracterizada por
pancitopenia, hemofagocitose
e infiltrado linfocítico em todos
os órgãos, ocasionando falência
múltipla dos órgãos (MENDES;
CARTAXO, 2018). A síndrome de
Chediak-Higashi também pode
ser confundida com a inclusão
denominada pseudo-Chediak-Higashi,
pois possuem alterações
semelhantes, embora a segunda
possa vir a ocorrer em leucemias
agudas e na síndrome mielodisplásica
(MELO; SILVEIRA, 2015).
38 Revista NewsLab Edição 180 | Novembro 2023