Prof. dr. Grigore Tinica dr. Ounounou Wa Ngobila

obstrucţia căilor aeriene mici» a vaselor şi limfaticelor mici pulmonare. în timp
parenchimul pulmonar se transformă chistic, ceea ce conferă aspectul imagistic
caracteristic în stadiile avansate. Deşi histologic benignă, evoluţia este malignă,
decesul survenind la 10 ani de la diagnostic [151],
Limfangioleiomiomatoza a fost descrisă iniţial asociată sclerozei
tuberoase Bournevilîe; se aso¬ciază cu aceasta în 1-2%. Boala apare aproape
exclusiv la paciente în perioada reproductivă (vârsta medie fiind 40 de ani), iar
simptomatologia este agravată de orice aport de estrogeni: perioada menstruală,
aport exogen [150], sarcină [71, 116]. Excepţional au fost descrise cazuri la
bărbaţi [83].
Boala este descoperită de obicei printr-o com¬plicaţie: pneumotorax
spontan 86,5% din cazuri [144], chilotorax [149]. Dispneea este progresivă, apar
hemoptiziile, chiloptiziile şi se instalează insuficienţa respiratorie; pacientele
mai pot prezenta ascită chiloasă şi edem limfatic al membrelor pelvine [68].
Radiologie se descrie aspect reticulonodular al parenchimului pulmonar;
în stadiile avansate aspectul este de „fagure de miere". Alte aspecte pot fi
infiltratele pulmonare nodulare şi revărsatele pleuraie[68].
Imunohistochimic în limfangioleiomiomatoza celulele sunt pozitive la
actina musculară speci¬fică, dar şi la melanină neagră umană (martor de
melanogeneză) [16] - semnificaţia acestui fapt nefiind încă elucidată.
Localizările extrapulmonare s unt rare şi cuprind ganglionii limfatici
mediastinali, retrope-ritoneali, peivini [159], supraclaviculari (rar) [82]. La 32-
60% din paciente se asociază angiomioli-poamele renale, uni- sau bilaterale [30,
68, 156, 170].
Diagnosticul este cel histologic, deşi sunt autori care consideră că aspectul
caracteristic clinic şi imagistic [78] descris de tomografia computerizată cu
rezoluţie înaltă (HRCT) poate afirma diagnosticul definitiv [54]. Biopsia
pulmonară este obţinută prin procedee chirurgicale - chirurgie toracoscopică
[174], chirurgie toracică video-asistată - sau nonchirurgicale - biopsie
transbronşică [16, 48].
Tratament curativ pentru limfangioleiomioma-toză nu există în prezent.
Tratamentul hormonal constă în ovarectomie, progesteron şi antiestro-geni,
singure sau combinate. De primă intenţie este administrarea de medroxiprogesteron
acetat, asociat sau nu cu ovarectomie. Tamoxifenul (antiestrogenic)
a fost administrat cu succes împreună cu alfa-interferonui şi după ovarectomie la
cazurile neresponsive [93].
Pleurodeza mecanică sau chimică este indicată în revărsatele pleurale
recurente; există însă o rată mare de recădere [3].
Transplantul pulmonar este indicat la pacienţii cu insuficienţă respiratorie
progresivă sub tratament [110]. A fost practicat transplantul pulmonar unilateral,
bilateral, transplantul cord-pulmon [176]. Boala s-a dezvoltat însă şi pe plămânii
transplantaţi, chiar dacă aceştia au fost prelevaţi de la bărbaţi, prin migrarea sau
metastazarea celulelor benigne de la primitor [22, 45, 85, 95,130, 133 142,146].
34