Nr. 49, Mai - DS-InfoCenter

MEDIZIN
Down-Syndrom
und Krebs
Mehr Leukämie, aber kaum andere
Formen von Krebs bei Menschen
mit Down-Syndrom
Prof. Dean Nizetic hielt beim Kongress
in Genua einen Vortrag zum Thema
Krebs bei Menschen mit Down-Syndrom.
Hier eine kurze Zusammenfassung
seines Beitrags.
Es scheint ein komplizierter Zusammenhang
zu bestehen zwischen dem
Chromosom 21 und dem Auftreten von
Krebs. Dies geht schon deutlich hervor
aus der bekannten Tatsache, dass Menschen
mit Down-Syndrom ein 20 Mal
höheres Risiko haben, im Kindesalter
an Leukämie zu erkranken.
Paradoxerweise jedoch scheint die
Trisomie 21 vor der Entwicklung von
Karzinomen zu schützen. Bei Kindern
mit Down-Syndrom werden Neuroblastomen
und Nephroblastomen sehr selten
beobachtet. Ebenso findet man bei
Erwachsenen mit Down-Syndrom sehr
selten Unterleibskrebs, Brustkrebs oder
Magen-/Darmkrebs. Im Vergleich mit der
euploiden (mit dem üblichen Chromosomensatz
ausgestatteten) Bevölkerung
sind diese Krebsarten deutlich unterrepräsentiert.
Dies wurde in sechs unterschiedlichen,
voneinander unabhängigen Studien
aus Frankreich, Dänemark, Japan,
Großbritannien, den USA und Israel
festgestellt.
Eine amerikanische Studie über die
Todesursachen von vielen Millionen US-
Bürgern – davon ca. 18000 mit Down-
Syndrom – stellte verblüffende Unterschiede
fest. Verglichen nach Alter und
Geschlecht ist die Wahrscheinlichkeit
für eine Person mit Down-Syndrom, an
irgendeiner Form von Gewebekrebs zu
sterben, um 50 bis 100 Mal niedriger.
Diese epidemischen Daten weisen darauf
hin, dass das Chromosom 21 Gene
enthält, die die Entwicklung von soliden
Tumoren zu unterdrücken scheinen.
Wenn man herausfinden könnte,
was genau Menschen mit Down-Syndrom
davor schützt, bösartige Tumore
zu bekommen, könnten diese Kenntnisse
für neue therapeutische Strategien
für alle Krebspatienten genutzt werden.
20 Leben mit Down-Syndrom Nr. 49, Mai 2005
Bessere Heilungschancen bei Leukämie
für Kinder mit Down-Syndrom
Eine Studie, die Anfang Februar im
„Journal of the National Cancer Institute“
erschien, berichtete, dass die
Heilungschancen für an Leukämie erkrankte
Kinder mit Down-Syndrom sehr
gut wären im Vergleich zu denen anderer
Kinder. Es handelt sich hierbei um
eine bestimmte Form von Leukämie
(AMkL), die Form, die am häufigsten bei
kleinen Kindern mit Down-Syndrom
auftritt. Die Behandlung mit Chemotherapie
ist bei dieser Kindergruppe viel erfolgreicher
als bei Kindern ohne Down-
Syndrom – die Überlebenschancen sind
höher und sie erleben weniger Rückfälle.
Zurückzuführen sei dies, nach Dr.
Yubin Ge vom Karmanos Cancer Institut
in Detroit, auf eine bestimmte Genmutation,
die man bei fast allen Kindern
mit Down-Syndrom und AMkL feststellen
konnte. Kinder ohne Down-Syndrom
und Leukämie haben diese Genmutation
nicht. So wurden bei 14 von16
Babys mit Down-Syndrom (davon waren
zwölf AMkL-Patienten) die GATA1
Mutation festgestellt. Bei den 56 ande-
ren Patienten mit Leukämie war die Mutation
nicht vorhanden. Es handelt sich
um das 40-kDA GATA1 Protein, von
dem man annimmt, dass es für den Unterschied
bei den Heilungschancen verantwortlich
ist.
Laboruntersuchungen zeigten, dass
durch die GATA1 Mutation das Medikament,
das bei Leukämie eingesetzt wird,
bei Kindern mit Down-Syndrom besser
wirkt. Zellen mit einem normalen GATA
Protein waren zwischen acht und 17
Mal weniger empfänglich für dieses Medikament.
Aber die GATA1 Mutation ist ein
zweischneidiges Schwert. Es trägt zwar
einerseits dazu bei, dass die kleinen
Leukämiepatienten bessere Heilungschancen
haben, die Wissenschaftler in
Detroit nehmen aber an, dass sie gleichzeitig
das Risiko erhöht, überhaupt Leukämie
zu bekommen.
Quelle:
Ge, Y. Journal of the National
Cancer Institute. Feb. 2, 2005;
vol 97: S. 226-231
Lebenserwartung und Todesursachen
bei Down-Syndrom
In einer Studie aus den USA von 1983
bis 1997 (wie im vorgehenden Artikel
schon erwähnt) wurden das Sterbealter
und die Todesursachen bei Menschen
mit Down-Syndrom näher untersucht.
Der Hintergrund dieser Studie war,
dass obwohl das Down-Syndrom die am
häufigsten vorkommende Form einer
mentalen Behinderung darstellt, es relativ
wenig aktuelle Informationen über
die Sterblichkeitsziffer und die Todesursachen
bei Menschen mit Down-Syndrom
gibt. Für die Studie wurden die Daten
von Sterbeurkunden genutzt, die in
den USA zwischen 1983 und 1997 ausgestellt
wurden. Mit Hilfe dieser Daten
konnten das durchschnittliche Sterbealter
und die verschiedenen gesundheitlichen
Probleme, die bei dieser Zielgruppe
zum Tod führten, ermittelt werden.
Durchschnittsalter dramatisch
gestiegen
Die Studie umfasste über 32 Millionen
Todesfälle, davon 17897 von Personen
mit Down-Syndrom. Die Verteilung über
die verschiedenen Rassen wurde angegeben
mit 87 % Weiße, 11 % Schwarze
und 2 % andere Rassen.
Bei den 17897 Personen in der Studie,
die Down-Syndrom hatten, war das
durchschnittliche Lebensalter von 25
Jahren 1983 auf 49 Jahre 1997 angestiegen.
Das ist eine Zunahme von 1,7
Jahre pro Jahr. Ein Vergleich zu der
übrigen Population: Hier stieg das Alter
während dieser fünfzehn Jahre von 73
auf 76 Jahre an, also ein Zuwachs von
insgesamt nur drei Jahren.
Vor allem in den frühen 90-er Jahren
war eine dramatische Zunahme des