Anus praeternaturalis im Kindesalter Patienten der Kinderchirurgie ...

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gastrointestinalen Anomalien (8%-9%), Ösophagusatresien (6%). In bis zu 65% treten
diese Begleitmissbildungen bei den supralevatorischen Formen auf, sie basieren auf
einer fehlerhaften Kloakenteilung [91, 112].
Als Überbleibsel der früheren Verbindung des urorektalen Septums können Fisteln
zurückbleiben, bei Jungen wird die Häufigkeit mit 72% und bei den Mädchen mit 90%
angegeben. Bei den Jungen dominiert das Auftreten einer rektourethralen Fistel und
bei den Mädchen die rektovestibuläre Fistel [91, 112]. Fistelmündungen können bei
tiefen anorektalen Fehlbildungen als ektope Analöffnungen verstanden und
embryologisch erklärt werden [58].
Eine klassische Assoziation im Rahmen einer anorektalen Fehlbildung ist die
VACTERL-Assoziation: dieses Akronym steht für folgende Begleitfehlbildungen:
vertebrale (V), anorektale (A), kardiovaskuläre (C), tracheoösophageale (TE), renale
(R) Fehlbildungen und derer des radialen Unterarmstrahles (L) [141].
Klassifikation
1934 wurde von Ladd und Gross eine Einteilung der anorektalen Fehlbildungen
vorgestellt: Es wurde unterschieden zwischen einer anorektalen Stenose (Typ I), einer
Analatresie (Typ II), einer Atresia recti et ani (Typ III) und einer Rektumatresie (Typ IV)
[110]. 1964 beschrieb Santulli eine Einteilung in Bezug auf die Puborektalisschlinge
des Musculus levator ani, somit entstand die supra- und infralevatorische Form. Einige
Autoren ergänzten die Einteilung noch um die intermediäre Form, hierbei liegt der
Enddarm auf dem oder im Muskel [110]. 1971 wurde von Stephens und Smith eine
Klassifikation vorgestellt, an der sich die Wingspread- Klassifikation orientiert. Hier wird
die zu verschließende Fistel abhängig von der Lage bezüglich der Pubococcygeallinie
berücksichtigt. Diese Einteilung beruht auf den häufigsten Formen der Fehlbildung und
klassifiziert Kloaken- und seltenere Fehlbildungen separat [79, 116].